Поєднання нормального/високого рівня соматотропного гормону (СТГ) з низьким рівнем інсуліноподібного фактора росту-1 (ІФР-1) характерно для порушення рецепторної чутливості до СТГ - рідкісного генетично детермінованого синдрому, описаного ізраїльським клініцистом Z. Laron. Крім відносного дефіциту СТГ, на відміну від гіпофізарного нанізму, інші функції гіпофіза не змінено. На тлі різкого відставання в рості з раннього віку, іноді з внутрішньоутробного періоду, у дітей зберігаються нормальні пропорції тіла. Описано випадок рідкісної ендокринопатії - генетично детермінований синдром Ларона. Розглянуто етіологію, патогенез, особливості клінічного перебігу захворювання та перспективи лікувального підходу. Подано клінічні ознаки основних форм затримки росту та клінічний випадок. Діагноз синдрому Ларона встановлено на підставі низькорослості за відсутності проявів інших ендокринопатій, низького рівня ІФР-1 за нормального референтного значення СТГ крові та відсутності ефекту від лікування препаратом гормону росту. Пацієнтка потребує подальшого спостереження ендокринолога до періоду старту пубертату і за необхідності (у випадку формування комплексу неповноцінності) - психологічної корекції. Надано загальні рекомендації щодо повноцінності раціону харчування, режиму сну, фізичної активності та лікувальної фізкультури. Призначено полівітаміни. Обнадійливими є спроби застосування генно-інженерних препаратів ІФР-1. Сімейному лікарю та практикуючому ендокринологу при проведенні диференційної діагностики між основними формами затримки росту і низькорослості слід призначити гормональні дослідження крові та візуалізаційні методи обстеження відповідно до попереднього орієнтовного діагнозу за клінічними даними.

• Ляшук Руслана Петрівна (медичні науки)

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"