Вивчено клініко-синдромологічні особливості системної склеродермії (ССД) за сучасних умов. Оцінено роль окремих чинників (активності патологічного процесу, стадії та форми хвороби, її тривалості, віку хворих) у прогресуванні недуги та виникненні ускладнень із боку внутрішніх органів. Встановлено особливості перебігу артеріальної гіпертензії серед хворих на ССД і фактори, що визначають ризик її виникнення та прогресування. Досліджено стан перекисного окиснення ліпідів та антиоксидантних систем організму, роль зазначених систем у прогресуванні зазначеної хвороби та можливі шляхи їх медикаментозної корекції. Проаналізовано зміни мікроциркуляторного русла у даних хворих та їх роль у патогенезі захворювання. З'ясовано роль ендотеліну-I у виникненні патології периферичного кровоплину. Наведено рекомендації щодо ендотелійпротективної терапії у разі ССД. Розглянуто особливості дисбалансу продукції цитокінів у патогенезі імунних перетворень внаслідок ССД. Обгрунтовано доцільність призначення імунотропної терапії залежно від цитокінового профілю хворого. Визначено роль ростових факторів у виникненні та прогресуванні склеротичних і фіброзних змін за умов ССД. Встановлено взаємозв'язки між патологією мікроциркуляції, імунним дисбалансом і патологічним синтезом колагену. Розроблено диференційовані підходи стосовно корекції виявлених порушень мікроциркуляції, імунного дисбалансу та патологічного фіброзоутворення у даних хворих.

  Скачати повний текст

Визначено індекси агрегації та деформованості еритроцитів, агрегації тромбоцитів, в'язкості плазми, в'язкоеластичності, релаксації та динамічного поверхневого натягу сироватки крові, ендотеліну, тромбоксану, простацикліну, прозапальних цитокінів і циклічного гуанозинмонофосфату. З урахуванням одержаних результатів доведено патогенетичну роль у розвитку системної склеродермії порушень еритроцитарно-тромбоцитарно-плазмової ланок реологічних властивостей крові, а також ендотеліальної функції судин, їх взаємозалежності. Продемонстровано зв'язок даних показників з окремими клініко-лабораторними ознаками хвороби. Розроблено критерії прогнозування перебігу захворювання та контролю ефективності лікувальних заходів.

  Скачати повний текст

На підставі вивчення показників варіабельності серцевого ритму уперше у хворих на обмежену склеродермію (ОСк) виявлено вегетативні регуляторні порушення, які мають в генезі дисфункцію симпатичного та парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи (ВНС). Виявлено виражені порушення їх балансу з відносною перевагою симпатичної ланки і функціональної недостатності обох відділів ВНС у 25 % хворих на ОСк. Установлено, що 45 % хворих мали незначні зміни у вегетативних регуляторних механізмах. Виявлено порушення метаболізму вазоактивних простаноїдів простацикліну (PGI2) та тромбоксану (TXA2) у хворих на ОСк, які проявлялись відносною перевагою вазоконстриктивного TXA2 у порівнянні з групою контролю. Розроблено метод акустичного аналізу індукованих автоколивань шкіри та підлеглих тканин, що дає змогу неінвазивно оцінити морфо-функціональні та структурні змінення шкіри. Запропоновано методику розрахунку інтегрального показника стану ВНС (INTEG), яка дає змогу визначати ступінь вираженості вегетативних порушень у зазначених хворих. Розроблено спосіб лікування хворих на ОСк з застосуванням індукованих автоколивань.

  Скачати повний текст

Досліджено клініко-патогенетичне значення респіраторної м'язової дисфункції та рівня гемоцистеїну (ГЦ) крові у хворих на системну склеродермію (ССД). Експериментально доведено участь дихальних м'язів (ДМ) у патологічному процесі, верифіковано їх морфологічні особливості. Виявлено підвищення рівня ГЦ у крові тварин з експериментальною склеродермією, доведено існування асоціативного зв'язку зі ступенем вираженості фіброзних змін у легенях. Зафіксовано наявність ССД-асоційованої міопатії у хворих на склеродермію, досліджено її морфологічні, зокрема, ультраструктурні особливості. Встановлено наявність у хворих респіраторної м'язової дисфункції у вигляді слабкості та підвищеної втомлюваності ДМ. Встановлено тісний кореляційний зв'язок дисфункції ДМ з виразністю задишки та показниками функції зовнішнього дихання. З'ясовано, що гіпергомоцистеїнемія (ГГЦ) у хворих на ССД асоціюється з розвитком пневмофіброзу та ступенем вентиляційних порушень. Доведено участь ГГЦ і респіраторної м'язової дисфункції у формуванні вентиляційної та легеневої недостатності у хворих на ССД.

  Скачати повний текст

Встановлено, що у хворих на системну склеродермію (ССД) має місце напруження гуморального імунітету, яке більш виражене за гострого варіанта перебігу хвороби, ніж за хронічного. Для лікування хворих з підгострою ССД запропоновано цитостатичний імунодепресант "Циклофосфан", клінічну ефективність якого доведено в контрольованому, рандомізованому, однорічному для кожного пацієнта обстеженні. У плацебо-контрольованому, подвійному сліпому, рандомізованому дослідженні доведено наявність вазодилатуючого ефекту в антагоністів кальцію - ніфедипіну та верапамілу - у разі асоційованого з ССД синдрому Рейно. Верапаміл у хворих з вторинним до ССД синдромом Рейно в плацебо-контрольованому, подвійному сліпому, рандомізованому дослідженні вивчено вперше. Одержано дані, які вказують на цінність тестів визначення антинуклеарних антитіл до центромер і СКЛ-70 для діагностики ССД. Створено набір діагностичних критеріїв для ССД, що має чутливість і специфічність на рівні 100 %. Розроблено систематизацію ССД, яку можна застосовувати для встановлення розгорнутого клінічного діагнозу, прогнозу розвитку клінічно найбільш важливих склеродермічних вісцеритів.

  Скачати повний текст

Вивчено ураження міокарда, ендокарда, перикарда у хворих на системну склеродермію за даними клініко-інструментальних методів діагностики. На підставі електрокардіографічного й ехокардіографічного досліджень встановлено статевий диморфізм склеродермічної кардіопатії. Виявлено діастолічну дисфункцію лівого шлуночка у хворих на системну склеродермію, яка носить "гіпертрофічний" характер і зумовлена змінами процесу діастолічного наповнення. У ході клініко-експериментального дослідження виділено кардіодепресивний чинник, визначено його роль у формуванні серцевої недостатності у разі системної склеродермії. Оцінено фізико-хімічний стан крові та сечі у хворих, його роль змін у розвитку склеродермічної кардіопатії, показано вплив білкових, ліпідних і неорганічних сполук на показники поверхневого натягу. Визначено чинники, які впливають на тяжкість склеродермічної кардіопатії. Розроблено раціональні методи її патогенетичної терапії з комбінованим використанням інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту та блокаторів рецепторів ангіотезину-ІІ.

  Скачати повний текст