Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-37 + Р413-3

Рубрики:

Склеродермія

Хвороби системи травлення, печінки

Шифр НБУВ: Ж23117 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Исследованы содержания интерлейкина-1 (ИЛ-1) и интерлейкина-2 (ИЛ-2) у больных системной склеродермией (ССД) и изучены их зависимости от варианта течения болезни. Обследовано 75 больных ССД и 20 практически здоровых людей. Кроме общеизвестных клинико-биохимических и инструментальных исследований, среди всех пациентов определены содержания ИЛ-1 и ИЛ-2 в сыворотке крови иммуноферментным методом с использованием набора реагентов Pro Con IL-1b и Pro Con IL-2 (Россия). Полученные результаты свидетельствуют, что при ССД наблюдалось увеличение концентрации ИЛ-1 и ИЛ-2. Особенно четко прослеживалась корреляционная связь между содержанием ИЛ-1 и активностью патологического процесса, что дало возможность использовать его в качестве маркера острофазовых реакций. Обнаружено, что оба показателя зависят от степени активности патологии, варианта течения ССД и от сопутствующего поражения внутренних органов. Наиболее весомое увеличение концентрации ИЛ-2 наблюдалось при висцерализации ССД.

Определен уровень интерлейкина-4 (ИЛ-4) у больных системной склеродермией (ССД) и изучена его зависимость от варианта течения болезни. Исследовано 75 больных ССД и 20 практически здоровых людей. Кроме общеизвестных клинико-биохимических и инструментальных исследований, среди всех пациентов определен уровень ИЛ-4 в сыворотке крови иммуноферментным методом с использованием набора реагентов ProCon IL-4. Полученные данные свидетельствуют, что при ССД наблюдается увеличение уровня ИЛ-4. Установлено: этот показатель зависит от степени активности патологии, варианта течения ССД и от сопутствующего поражения внутренних органов. Наиболее весомое увеличение уровня ИЛ-4 наблюдается при максимальной активности воспалительного синдрома, при подостром течении патологии и при висцерализации ССД.

Розглянуто особливості ураження периферичної нервової системи у хворих на системну склеродермію. Показано частоту й особливості формування полінейропатії та тригемінальної сенсорної нейропатії.

Ключ. слова: диастолическая сердечная недостаточность, саркоидоз, склеродермия, интерлейкин, эналаприла милеат, пентоксифиллин
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.09-3 + Р603.52-3 + Р543.602-3

Рубрики:

Серцево-судинна недостатність

Склеродермія

Саркоїд Бека (хвороба Беньє – Бека – Шаумана)

Шифр НБУВ: Ж69231/мед. Пошук видання у каталогах НБУВ 

При системной склеродермии наблюдаются нарушения метаболизма оксида азота, которые характеризуются повышением нитритемии при снижении уровней аргинина и циклического гуанозинмонофосфата в крови и обусловлены характером клинического течения заболевания. Зарегистрированы сдвиги физико-химических свойств крови (угнетение динамического поверхностного натяжения и вязкоэластичности), определяемые концентрацией метаболитов оксида азота и зависящие от определенных висцеральных проявлений заболевания.

Ключ. слова: системная склеродермия, дисфункция эндотелия, эндотелийзависимая и эндотелийнезависимая вазодилатация, ультразвук
Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-3

Рубрики:

Склеродермія

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Описано клінічний випадок, який яскраво демонструє клініку синдрому Шульмана. Під час комплексного обстеження пацієнта виявлено вісцеральну патологію, що дає підставу вважати еозинофільний фасціїт варіантом системної склеродермії.

При системній склеродермії реєструють порушення плазмової ланки реологічних властивостей крові. Це виявляється підвищенням в'язкості плазми, а також поверхневого натягу, що залежить від активності захворювання, тяжкості ураження шкіри, легенів, нирок та інших порушень.

Описан клинический случай пациентки с системной склеродермией с наличием симптомов легочной артериальной гипертензии и синдрома Рейно. На основании объективного статуса, результатов лабораторно-инструментального обследования был установлен диагноз, соотвествующий современным классификационным критериям, а также обосновано назначение патогенетической терапии.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-3

Рубрики:

Склеродермія

Шифр НБУВ: Ж22938 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Вивчено клініко-синдромологічні особливості системної склеродермії (ССД) за сучасних умов. Оцінено роль окремих чинників (активності патологічного процесу, стадії та форми хвороби, її тривалості, віку хворих) у прогресуванні недуги та виникненні ускладнень із боку внутрішніх органів. Встановлено особливості перебігу артеріальної гіпертензії серед хворих на ССД і фактори, що визначають ризик її виникнення та прогресування. Досліджено стан перекисного окиснення ліпідів та антиоксидантних систем організму, роль зазначених систем у прогресуванні зазначеної хвороби та можливі шляхи їх медикаментозної корекції. Проаналізовано зміни мікроциркуляторного русла у даних хворих та їх роль у патогенезі захворювання. З'ясовано роль ендотеліну-I у виникненні патології периферичного кровоплину. Наведено рекомендації щодо ендотелійпротективної терапії у разі ССД. Розглянуто особливості дисбалансу продукції цитокінів у патогенезі імунних перетворень внаслідок ССД. Обгрунтовано доцільність призначення імунотропної терапії залежно від цитокінового профілю хворого. Визначено роль ростових факторів у виникненні та прогресуванні склеротичних і фіброзних змін за умов ССД. Встановлено взаємозв'язки між патологією мікроциркуляції, імунним дисбалансом і патологічним синтезом колагену. Розроблено диференційовані підходи стосовно корекції виявлених порушень мікроциркуляції, імунного дисбалансу та патологічного фіброзоутворення у даних хворих.

Визначено індекси агрегації та деформованості еритроцитів, агрегації тромбоцитів, в'язкості плазми, в'язкоеластичності, релаксації та динамічного поверхневого натягу сироватки крові, ендотеліну, тромбоксану, простацикліну, прозапальних цитокінів і циклічного гуанозинмонофосфату. З урахуванням одержаних результатів доведено патогенетичну роль у розвитку системної склеродермії порушень еритроцитарно-тромбоцитарно-плазмової ланок реологічних властивостей крові, а також ендотеліальної функції судин, їх взаємозалежності. Продемонстровано зв'язок даних показників з окремими клініко-лабораторними ознаками хвороби. Розроблено критерії прогнозування перебігу захворювання та контролю ефективності лікувальних заходів.

На підставі вивчення показників варіабельності серцевого ритму вперше у хворих на обмежену склеродермію (ОСк) виявлено вегетативні регуляторні порушення, які мають в генезі дисфункцію симпатичного та парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи (ВНС). Виявлено виражені порушення їх балансу з відносною перевагою симпатичної ланки і функціональної недостатності обох відділів ВНС у 25 % хворих на ОСк. Установлено, що 45 % хворих мали незначні зміни у вегетативних регуляторних механізмах. Виявлено порушення метаболізму вазоактивних простаноїдів простацикліну (PGI2) та тромбоксану (TXA2) у хворих на ОСк, які проявлялись відносною перевагою вазоконстриктивного TXA2 у порівнянні з групою контролю. Розроблено метод акустичного аналізу індукованих автоколивань шкіри та підлеглих тканин, що дає змогу неінвазивно оцінити морфо-функціональні та структурні зміни шкіри. Запропоновано методику розрахунку інтегрального показника стану ВНС (INTEG), яка дозволяє визначати ступінь вираженості вегетативних порушень у зазначених хворих. Розроблено спосіб лікування хворих на ОСк з застосуванням індукованих автоколивань.

Встановлено, що у хворих на системну склеродермію (ССД) має місце напруження гуморального імунітету, яке більш виражене за гострого варіанта перебігу хвороби, ніж за хронічного. Для лікування хворих з підгострою ССД запропоновано цитостатичний імунодепресант "Циклофосфан", клінічну ефективність якого доведено в контрольованому, рандомізованому, однорічному для кожного пацієнта обстеженні. У плацебо-контрольованому, подвійному сліпому, рандомізованому дослідженні доведено наявність вазодилатуючого ефекту в антагоністів кальцію - ніфедипіну та верапамілу - у разі асоційованого з ССД синдрому Рейно. Верапаміл у хворих з вторинним до ССД синдромом Рейно в плацебо-контрольованому, подвійному сліпому, рандомізованому дослідженні вивчено вперше. Одержано дані, які вказують на цінність тестів визначення антинуклеарних антитіл до центромер і СКЛ-70 для діагностики ССД. Створено набір діагностичних критеріїв для ССД, що має чутливість і специфічність на рівні 100 %. Розроблено систематизацію ССД, яку можна застосовувати для встановлення розгорнутого клінічного діагнозу, прогнозу розвитку клінічно найбільш важливих склеродермічних вісцеритів.

Вивчено ураження міокарда, ендокарда, перикарда у хворих на системну склеродермію за даними клініко-інструментальних методів діагностики. На підставі електрокардіографічного й ехокардіографічного досліджень встановлено статевий диморфізм склеродермічної кардіопатії. Виявлено діастолічну дисфункцію лівого шлуночка у хворих на системну склеродермію, яка носить "гіпертрофічний" характер і зумовлена змінами процесу діастолічного наповнення. У ході клініко-експериментального дослідження виділено кардіодепресивний чинник, визначено його роль у формуванні серцевої недостатності у разі системної склеродермії. Оцінено фізико-хімічний стан крові та сечі у хворих, його роль змін у розвитку склеродермічної кардіопатії, показано вплив білкових, ліпідних і неорганічних сполук на показники поверхневого натягу. Визначено чинники, які впливають на тяжкість склеродермічної кардіопатії. Розроблено раціональні методи її патогенетичної терапії з комбінованим використанням інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту та блокаторів рецепторів ангіотезину-ІІ.

Досліджено клініко-патогенетичне значення респіраторної м'язової дисфункції та рівня гемоцистеїну (ГЦ) крові у хворих на системну склеродермію (ССД). Експериментально доведено участь дихальних м'язів (ДМ) у патологічному процесі, верифіковано їх морфологічні особливості. Виявлено підвищення рівня ГЦ у крові тварин з експериментальною склеродермією, доведено існування асоціативного зв'язку зі ступенем вираженості фіброзних змін у легенях. Зафіксовано наявність ССД-асоційованої міопатії у хворих на склеродермію, досліджено її морфологічні, зокрема, ультраструктурні особливості. Встановлено наявність у хворих респіраторної м'язової дисфункції у вигляді слабкості та підвищеної втомлюваності ДМ. Встановлено тісний кореляційний зв'язок дисфункції ДМ з виразністю задишки та показниками функції зовнішнього дихання. З'ясовано, що гіпергомоцистеїнемія (ГГЦ) у хворих на ССД асоціюється з розвитком пневмофіброзу та ступенем вентиляційних порушень. Доведено участь ГГЦ і респіраторної м'язової дисфункції у формуванні вентиляційної та легеневої недостатності у хворих на ССД.

З метою виявлення імуногістохімічних особливостей стану дерми і епідермісу при системній склеродермії було проведено дослідження маркерів: CD3, CD8, CD20, CD79б, CD68, CD1б, CD34, CD105, aSMA, віментин, eNOS, Ki67, колаген IV, bcl2, каспаза 3. При системній склеродермії склад запальних інфільтратів та їх локалізація близькі до того, що спостерігаються на стадії склерозу при обмеженій склеродермії. Навкруги придатків шкіри переважають зрілі В-лімфоцити. По кількості та розподілу CD105+ клітин, CD34+, віментин-позитивних та аSМА+ клітин, колагену IV, Ki67+, bcl2+, а також клітин, позитивних на каспазу 3, стан шкіри при системній склеродермії схожий з тим, що спостерігається при склеротичній стадії обмеженої форми. При цьому кількість клітин Лангерганса в епідермісі зберігається підвищеною.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-3

Рубрики:

Склеродермія

Шифр НБУВ: Ж24977 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Системна склеродермія супроводжується збільшенням параметрів поверхневого натягу крові у зоні малих і середніх часів існування поверхні, кута нахилу кривої тензограм, в'язкості плазми, модуля в'язкоеластичності та часу релаксації сироватки. Зміни фізико-хімічних параметрів крові залежать від ступеня активності патологічного процесу, концентрації білкових і ліпідних сурфактантів і поверхнево-інактивних речовин у сироватці. Біофізичні параметри корелюють між собою і гемодинамічними показниками, а на тлі патогенетичної терапії мають чітку тенденцію до відновлення.