Рассмотрена актуальная проблема - анатомия сложных врожденных пороков сердца. Представлена детальная характеристика межпредсердной перегородки при отсутствии межжелудочковой. Доказана высокая частота сочетанных пороков развития различных структур сердца, что имеет прикладное значение в кардиохирургии, а также в патологоанатомической службе. Детально исследованы коронарные артерии и на большом материале (свыше 250 препаратов сердец) установлено, что при врожденных пороках сердца встречаются дополнительные венозные артерии, аномальное их отхождение от легочного ствола и др. Приведены трактовка коронарографии и выбор тактики лечения таких детей. Изложены факты изучения венозной системы и коронарного синуса, аномалии развития, влияющие на внутрисердечную генодинамику.

Отмечено, что этанол является одним из тератогенов, вызывающих врожденные пороки сердца. В результате проведеного исследования были выявлены нарушения развития конусно-стволового отдела сердца, куда мигрируют клетки нервного гребня у куриного зародыша после воздействия этанола. Во время проведения исследования куриные зародыши были обработаны 0,2 - 0,25 мл 50 %-го этанола на 72 часа инкубации и проведено изучение развития конусно-стволового отдела сердца. В процессе исследования с 3,5 до 5-ти суток инкубации обнаружилась задержка эпителио-мезенхимной трансформации, пролиферации мезенхимных клеток и миокардиализации в конусно-стволовом отделе сердца, что приводило к нарушению формирования гребней конуса. Установлено, что у зародышей, подвергшихся действию этанола, плотная мезенхима, происходящая из нервного гребня, не распространялась в стволовый отдел сердца, что обусловило задержку в развитии перегородки этого отдела.

Наведно дані щодо походження, будови, класифікації, вікових особливостей сухожилкових струн. Досліджено клінічні прояви аномально розташованих струн у серцях людей різних вікових груп. Розкрито патогенетичні механізми виникнення даних аномалій. Досліджено взаємозв'язок порушень ритму серця та наявність додаткових сухожилкових струн, пролапсу мітрального клапана.

Приведены данные о происхождении, строении, классификации, возрастных особенностях сухожильных струн. Исследованы клинические проявления аномально расположенных струн в сердцах людей разных возрастных групп. Раскрыты патоненетические механизмы возникновения данных аномалий. Исследована взаимосвязь нарушений ритма сердца и наличия дополнительных сухожильных струн, пролапса митрального клапана.

Ключ. слова: врожденные пороки сердца, тетрада Фалло, морфология и морфометрия, типы повреждения миокардиальных клеток
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.13-2 + Р410.105.01

Рубрики:

Хвороби міокарда

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Обследовано 55 больных с врожденным пороком сердца в фазе синдрома Эйзенменгера (СЭ). Кроме клинических методов, диагноз СЭ подтвержден с помощью методов ЭКГ, допплерэхокардиографии, катетеризации и вентрикулографии. Функции правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков изучены с помощью допплерэхокардиографии по общепринятой методике. При обследовании выявлена умеренно выраженная систолическая дисфункция ПЖ, о чем свидетельствовала его дилатация и ухудшение спадения нижней полой вены (НПВ). Неизмененные показатели максимальной скорости и ускорения в выносящем тракте ПЖ и диаметра НПВ свидетельствуют о достаточно больших компенсаторных возможностях ПЖ. Со стороны систолической функции ЛЖ обнаружено начальную стадию ее нарушения. Диастолическая дисфункция ПЖ и ЛЖ имеет однонаправленный характер и соответствует релаксационному типу.

Ключ. слова: приобретенные пороки сердца, пульсовая волна давления в аорте, математическое моделирование
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01-433.1

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: вроджені вади серця, синдром Ейзенменгера, цитокіни, фактор некрозу пухлин-alpha
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01-3

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

У 55-ти хворих з природженими вадами серця зі збільшеним легеневим кровотоком у фазі синдрому Ейзенменгера, серед яких у 28-ми виявлено дефект міжшлуночкової перегородки, у 16-ти - дефект міжпередсердної перегородки і в 11-ти - відкриту артеріальну протоку, протягом 2-х років проведено лікування антагоністами кальцію - дилтіаземом і ретардними формами ніфедипіну. Контроль ефективності лікування проводили клінічно, за допомогою доплер-ЕхоКГ і проби з 6-хвилинною ходьбою. Така терапія сприяла збільшенню толерантності до фізичного навантаження, зменшенню вираженості легеневої гіпертензії, систолічної та діастолічної дисфункції правого шлуночка в разі негативної динаміки цих показників у пацієнтів, які лікувалися нерегулярно. Вираженість позитивного клінічного та гемодинамічного ефектів терапії хворих з синдромом Ейзенменгера дилтіаземом і ретардними формами ніфедипіну однакова. У хворих зі схильністю до тахікардії перевагу слід віддавати дилтіазему.

Ключ. слова: синдром Эйзенменгера, клиника, морфофункциональное состояние желудочков, особенности, характер порока
Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01-3

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж22945 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01-4

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж16621 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.105.01-3

Рубрики:

Вроджені вади серця

Шифр НБУВ: Ж24454 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Цель исследования - косвенная оценка вероятности предсердного изомеризма при различных врожденных пороках сердца (ВПС) и врожденных аномалиях висцеральных органов. Исследование основано на изучении частоты различных ВПС и внесердечных висцеральных врожденных аномалий и их сочетаний с предсердным изомеризмом (ПИ) у 6 416-ти пациентов, прооперированных в клинике Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н. М. Амосова за период с 1987 по 2007 гг. Диагноз ПИ устанавливали на основании сочетаний определенных ВПС и висцеральных врожденных аномалий по данным аутопсии у 35-ти больных и прижизненного обследования - у 71-го пациента. Диагностическая программа включала электрокардиографию в 12-ти отведениях, рентгенологическое исследование, ультразвуковое исследование внутренних органов, доплер-эхокардиографию, компьютерную томографию висцеральных органов, катетеризацию полостей сердца и вентрикулоангиографию. Такие врожденные аномалии висцеральных органов, как билатерально развитое ушко предсердия, аспления, полиспления, легочная и бронхиальная симметрия, атрезия желчевыводящих путей, сопровождают синдром гетеротаксии в 100 % случаев, поэтому их сочетание с ВПС будет с высокой вероятностью указывать на наличие ПИ. Высокая вероятность синдрома ПИ наблюдается при тотальном аномальном дренаже легочных вен, аномальном впадении нижней полой вены, аномальном расположении сердца, добавочной верхней полой вене, общем предсердии, атриовентрикулярной коммуникации, общем желудочке сердца.

Висвітлено окремі історичні та сучасні погляди щодо складної природженої вади серця - тетради Фалло. Розглянуто анатомію, гемодинаміку, класифікацію, епідеміологію і природний перебіг патології.

Викладено сучасні погляди на складну вроджену ваду серця - тетраду Фалло. Наведено клінічні вияви вади. Продемонстровано діагностичні методи, які з високою вірогідністю дають змогу прогнозувати ризик оперативного лікування.

Викладено деякі історичні та сучасні погляди на складну природжену ваду серця - тетраду Фалло. В історичному контексті представлено різні методи паліативних хірургічних втручань, які є певною стадією у хірургічному лікуванні вади. Паліації дозволяють хворим пережити критичні періоди природного перебігу вади та безпечно перейти до кінцевого етапу лікування. Продемонстровано переваги та недоліки цього виду операцій.

Проведено комплексну оцінку стану систолічної та діастолічної функції лівого і правого шлуночків (ПШ) серця у хворих з уродженими вадами серця (ВВС) у фазі синдрому Ейзенменгера (СЕ), зокрема залежно від характеру ВВС, за якого розвинувся СЕ. Розроблено нові інформативні критерії діагностики СЕ у хворих з дефектами міжпередсердної перегородки (ДМПП), які дозволяють діагностувати СЕ за умов проведення стандартного Ехо-КГ дослідження та насичення артеріальної крові киснем до та після проби з 6-хвилинною ходьбою. Виявлено, що для дорослих хворих з ВВС у фазі СЕ, незважаючи на високий ступінь легеневої гіпертензії (ЛГ) та знижене насичення артеріалізованої крові киснем, є характерною виражена гіпертрофія та дилятація ПШ за малозмінених показників фази вигнання, що вказує на досить великі компенсаторні можливості ПШ у цих хворих. Вивчено та встановлено збільшення концентрації ендотеліна-I та інтерлейкінів (ІЛ-2,4,6), фактора некрозу пухлин у хворих СЕ, що може свідчити про порушення функції ендотелію та ролі цитокінів у патогенезі ЛГ. На підставі даних порівняльного аналізу показників клініки, гемодинаміки, морфофункціонального стану серця, толерантності до фізичного навантаження, насичення артеріалізованої крові виявлено менші їх відхилення у хворих СЕ у разі ДМПП у порівнянні з хворими, що мають дефекти міжшлуночкової перегородки та відкриту артеріальну протоку. Уперше за тривалої терапії СЕ (протягом 2-х років) з використанням антагоністів кальцію подовженої дії (ніфедипін-ретарду і дилтіазему) доведено їх позитивний вплив на клінічні прояви СЕ, гемодинаміку та морфофункціональний стан серця.

Вивчено пресорні та депресорні гуморальні субстанції у механізмах формування та розвитку артеріальної гіпертензії (АГ) у хворих з ревматичними та природженими вадами серця (ВС) з метою оптимізації діагностування есенціальної АГ та її симптоматичних форм. Обстежено 125 пацієнтів з ВС віком від 19-ти до 65-ти років. Серед них у 73-х (58,4 %) хворих була виявлена АГ, з них у 30-ти встановлено есенціальну АГ, симптоматичні АГ, реєстровані у 43-х випадках: з нирковою АГ - 14-ти хворих (19,2 %), з застійною АГ - 9-ти (12,3 %), з центрогенно-нервовою АГ-10 (13,6 %), з бронхогенно-легеневою АГ - 5-ти пацієнтів (6,9 %). Контрольну групу склади 53 пацієнта (41,6 %) з ВС за нормального артеріального тиску. Усім хворим проведено комплексне клініко-інструментальне дослідження, зокрема, ехо- та доплер-кардіографічне обстеження. Рівень реніну, ангіотензину й альдостерону визначено у сироватці крові з використанням радіоімунного методу, активність калікреїну, БАЕЕ-естеразну активність та моноаміноксидази з застосуванням хромогенних субстратів. Установлено, що АГ у разі ВС є неоднорідною щодо нейрогуморальних механізмів розвитку. Її частота та поширеність у хворих з ревматичними та природженими ВС становила 58,4 %. Серед обстежених хворих реєстровано підвищення рівня пресорних агентів (реніну й ангіотензину) у "відповідь" на дозоване фізичне навантаження. Як додатковий незалежний фактор росту рівня пресорних агентів визначено серцеву недостатність. Показано, що суттєве збільшення активності ренін-ангіотензин-альдостеронової системи відбувається у разі симптоматичних АГ, а у разі хронічної ревматичної

  Скачати повний текст

Розглянуто поширеність, категорії, типи корекції вроджених вад серця (ВВС). Розкрито особливості медико-експертної діагностики за окремих ВВС у дорослих пацієнтів. Увагу приділено клінічним проявам, діагностиці пороку, показам до оперативного втручання та станам, які можуть спостерігатися у пацієнтів після оперативної корекції ВВС. Подано інформацію про дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, аортальний стеноз, синдром Марфана, тетраду Фалло, вроджену транспозицію магістральних артерій, аномалію Ебштейна. Розкрито особливості обстеження хворих після операції артеріального переключення й операції Растеллі.