Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.51-436.1

Рубрики:

Червоний вовчак у дітей

Шифр НБУВ: Ж14579 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Описаны некоторые случаи атипичных вариантов дебюта системной красной волчанки, обусловленных наличием антифосфолипидного синдрома у детей. Обсуждена эффективность применения стандартной терапии данного патологического состояния у таких больных и возможности ее дальнейшего усовершенствования.

Вивчено еволюцію клінічних проявів та особливості церебрального синдрому при СЧВ у підлітків з урахуванням періоду статевого дозрівання. Встановлено, що найбільш злоякісний перебіг хвороби з високою активністю та полівісцеритами, важким ураженням ЦНС та несприятливим прогнозом спостерігається при дебюті СВЧ в ранньому та власне пубертатному періоді. Показані особливості психоемоційного статусу підлітків з СЧВ на різних стадіях захворювання. Виявлено, що із збільшенням тривалості захворювання та лікування у хворих спостерігається тенденція до погіршення пам'яті та уваги. Розроблений алгоритм прогнозування і оцінена ефективність його використання для найближчого та віддаленого прогнозу перебігу і наслідків СЧВ з урахуванням динаміки клінічних симптомів та їх сполучень, ефективності проводжуваної терапії і виниклих ускладнень.

Вивчено стан легень і серця за допомогою променевих методів у дітей і підлітків за системного червоного вовчака (СЧВ). Установлено особливості перебігу залежно від віку хворих, тривалості й активності процесу, а також за умов динамічного спостереження. За результатами досліджень виділено типи посилення легеневого малюнка за лінійного інтерстиціального типу дрібних і великих судин, а також за ретикулярного. Установлено ранні рентгенологічні ознаки ураження легень, а саме: васкуліт, діафармагматит і плеврит. Розроблено критерії диференціальної діагностики васкуліту та вериваскулярного та перибронхіального фіброзу. Запропоновано об'єктивні рентгенограметричні критерії тяжкості діафрагматиту та вперше виявленого гіперпневматозу за СЧВ у дітей. Доведено можливість формування за СЧВ у дітей порожнини у легенях, обумовлених некрозом внаслідок васкуліту. Визначено стан серцево-судинної системи за результатами рентгенологічного дослідження з використанням рентгенограметрії (індексів Мура, Шведеля, Люпі та Сімона) й ехокардіографії та доплерехокадіографії. Проведено динамічне спостереження, що дозволило уточнити особливості перебігу вовчакових змін у легенях і серці, а також оцінити ефективність лікування. Розроблено схеми розвитку морфофункціональних, ренгенологічних і ультразвукових змін легень і серця, легенево-плевральних змін і клініко-рентгенологічну класифікацію легеневих змін за СЧВ за ступенями.

Розглянуто питання ультразвукової діагностики стану судин у випадку системного червоного вовчаку у дітей. Докладно описано фактори розвитку аутоімунного процесу, патогенетичні основи, критерії діагностики, основні допоміжні лабораторні та інструментальні методи діагностики, зокрема роль транскраніального дуплексного сканування за даної патології; наведено характеристику уражень у разі цієї патології.

Наведено дані літератури та власних спостережень щодо ураження серця у хворих на системний червоний вовчак (СЧВ). Встановлено, що в дебюті СЧВ у всіх дітей під час клінічного обстеження, проведення рентгенографії органів грудної клітки, ЕКГ, Холтер-ЕКГ та ЕхоКГ спостерігаються ознаки ураження серцево-судинної системи. Це потребує подальших досліджень з метою розробки лікувально-реабілітаційних заходів.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.51-3

Рубрики:

Червоний вовчак у дітей

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Дебют системного червоного вовчака (СЧВ) у дітей кидає діагностичний виклик лікарям різних спеціальностей, оскільки початок захворювання не має чітких клінічних ознак, характеризується різноманіттям масок дебюту, високим ступенем агресивності перебігу. Аналіз початку захворювання надає змогу виділити групи найчастіших масок дебюту СЧВ у дітей. СЧВ у дітей в дебюті у 21 % випадків характеризується атиповим або неповним перебігом, у таких випадках хвороба перебігає під маскою інших захворювань, що є основою для встановлення хибного діагнозу.

Цель исследования - выявление особенностей клинических проявлений в дебюте системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков на современном этапе. Проанализированы клинические особенности СКВ на ранних этапах заболевания у детей и подростков, находившихся на стационарном обследовании в отделении кардиоревматологии Института охраны здоровья детей и подростков НАМН Украины в 1975 - 1999 и 2005 - 2011 гг. Установлено, что на современном этапе у детей в дебюте заболевания отмечается преимущественно подострое течение, постепенное развитие полисистемности поражений, преобладают кожный и суставной синдромы, а также гемопатия. Увеличилась частота легочного, почечного и вторичного антифосфолипидного синдромов на начальных этапах заболевания. Выводы: диагностика СКВ на ранних этапах заболевания имеет определенные трудности в связи с большим полиморфизмом клинических синдромов и симптомов. Важна комплексная оценка общего состояния больного, поскольку при существовании изолированных, чаще периферических, синдромов не уделяется должное внимание диагностике изменений со стороны внутренних органов и других систем.

Рассмотрены эпидемиология, этиопатогенез, патоморфология системной красной волчанки (СКВ). Подробно изложена клиническая картина СКВ. Описаны основные клинические синдромы - кожный, суставной, мышечный, сосудистый, церебральный, гемопатический, серозиты, поливисцериты (кардит, пульмонит, нефрит, гепато- и спленомегалия). Дана характеристика различных клинических вариантов волчаночного криза. Представлены методы диагностики СКВ, дифференциальной диагностики. Лечение с использованием глюкокортикостероидов, цитостатических и селективных иммунодепрессантов изложено с позиций доказательной медицины. Показан прогноз СКВ и прогностически неблагоприятные факторы.

Згідно з даними наукових досліджень системна вазомоторна ендотеліальна дисфункція є показником ступеня ризику розвитку серцево-судинних уражень за різних захворювань, в тому числі у разі системних ревматичних процесів. Мета роботи - вивчення стану судинної стінки у дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) та системний червоний вовчак (СЧВ). Вивчено стан судинної стінки у 72 дітей, хворих на ЮРА, 14 дітей, хворих на СЧВ та у 19 дітей без ревматичних захворювань і факторів ризику розвитку серцево-судинної патології. У хворих на ЮРА встановлено достовірне потовщення КІМ ЗСА та підвищення жорсткості ЗСА у різні терміни перебігу хвороби у порівнянні зі здоровими дітьми та спостерігається прямий кореляційний зв'язок між потовщенням КІМ ЗСА, збільшенням їх жорсткості та тривалістю терапії метотрексатом, глюкокортикоїдами. У дітей, хворих на ЮРА, показники ендотелійзалежної дилатації плечової артерії достовірно знижені у порівнянні зі здоровими дітьми. У разі СЧВ спостерігаються зміни судинної стінки у вигляді потовщення комплексу інтима-медіа та збільшення індексу жорсткості загальних сонних артерій у порівнянні зі здоровими дітьми, що прямо корелюють з тривалістю захворювання, терміном терапії глюкокортикоїдами та їх кумулятивною дозою. Висновки: у хворих на суглобову форму ЮРА встановлено достовірне потовщення КІМ ЗСА у порівняннї зі здоровими дітьми у разі тривалості хвороби більше 8 років, у випадку системної форми ЮРА встановлено достовірне потовщення КІМ ЗСА за тривалості хвороби більше 2 років. У дітей із ЮРА незалежно від форми захворювання спостерігається достовірне підвищення жорсткості ЗСА за тривалості хвороби більше 2-х років. У разі ЮРА незалежно від форми захворювання спостерігається прямий кореляційний зв'язок між потовщенням КІМ ЗСА, збільшенням їх жорсткості та тривалістю хвороби, тривалістю терапії метотрексатом, глюкокортикоїдами. У дітей, хворих на ЮРА, показники ендотелійзалежної дилатації полечової артерії достовірно знижені у порівнянні зі здоровими дітьми. У дітей, хворих на СЧВ, спостерігаються зміни судинної стінки у вигляді потовщення комплексу інтима-медіа та збільшення індексу жорсткості загальних сонних артерій у порівнянні зі здоровими дітьми, що прямо корелюють з тривалістю заворювання, терміном терапії глюкоортикоїдами та їх кумулятивною дозою.

Увагу приділено удосконаленню діагностики ураження серцево-судинної системи у дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) та системний червоний вовчак (СЧВ), на підставі даних щодо стану серця, судин і функції ендотелію. Досліджено стан серцево-судинної системи та функції ендотеліоцитів у дебюті захворювання. За допомогою УЗД проведено визначення індексу маси міокарда лівого шлуночка, товщини комплексу інтима-медіа загальних сонних артерій і черевної аорти, індексу ригідності стінки загальних сонних артерій у дітей з ЮРА та СЧВ залежно від тривалості хвороби. Показано, що у таких хворих має місце ендотеліальна дисфункція за результатами тесту ендотелій-залежної дилатації плечової артерії та визначення концентрації sICAM-1 в сироватці крові. Дисфункція ендотелію продовжує перcистувати навіть за відсутності активності патологічного процесу. Виявлено зміни в мікроциркуляторному руслі у хворих на системну форму ЮРА та СЧВ за допомогою цифрової капіляроскопії нігтьового ложа. Доведено, що призначення препаратів адалімумаб і тоцилізумаб у комплексній терапії хворих на ЮРА, що резистентні до базисного лікування, достовірно зменшує активність основного захворювання, уповільнює прогресування субклінічного ураження серця та судин, нормалізує функцію ендотелію. Обгрунтовано доцільність включення до комплексного лікування дітей з ЮРА омега-3 поліненасичених жирних кислот для покращення функції ендотелію й уповільнення прогресування субклінічного ураження серцево-судинної системи.

Цель работы - изучение состояния печени у подростков с системной красной волчанкой (СКВ). В результате обследования 48 больных СКВ в возрасте 12 - 18 лет установлены частота поражения печени (22,9 %), взаимосвязь развития цитолиза со степенью активности и клиническими проявлениями заболевания, частота риска развития фиброза (27,3 %) и его вероятное наличие у 9,1 % подростков в дебюте СКВ.

Описан случай клинического наблюдения за пациенткой с системной красной волчанкой, поступившей с ошибочным диагнозом "фотодерматит, внебольничная пневмония". Благодаря полиорганности поражений и клинико-анамнестическим данным удалось верифицировать диагноз в короткие сроки и направить ребенка в специализированную клинику.

При системних захворюваннях сполучної тканини автоімунної природи ураження нирок в одних випадках є синдромом захворювання, а в інших - наслідком основного процесу. Мета роботи - встановити частоту та характер порушень функціонування нирок у дітей та підлітків, хворих на ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) та системний червоний вовчак (СЧВ), залежно від тривалості та активності цих захворювань. Обстежено 113 дітей у віці від 7 до 18 років, із них хворих на ЮІА - 70, 43 дитини - з СЧВ. Розподіл на групи проведений залежно від тривалості та активності захворювання. Стан функції нирок оцінювали за допомогою геморенальних проб (рівень креатиніну сироватки крові), визначення швидкості клубочкової фільтрації. Установлювали рівень протеїнурії в добовій сечі, а також вивчали концентраційну функцію нирок за допомогою аналізу сечі за Зимницьким. Статистичну обробку проведено за допомогою пакета статистичних програм Statgrafics 16.0. Висновки: у дітей, хворих на ЮІА та на СЧВ, із тривалістю захворювання понад 3 роки при збереженні активності патологічного процесу формуються порушення функції нирок. Ознаками ураження нирок є наявність протеїнурії, зниження клубочкової фільтрації, зниження концентраційної здатності нирок.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.603.51-37 + Р252.711

Рубрики:

Червоний вовчак у дітей

Патологічні зміни крові

Шифр НБУВ: Ж15767 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Наведено дані про сучасні клінічні прояви системного червоного вовчака (СЧВ) у дітей та підлітків з описом поліморфізму окремих симптомів ураження шкіри, кістково-м'язової системи та внутрішніх органів, які є складними щодо ранньої діагностики захворювання. Висвітлено питання класифікаційного аналізу СЧВ, акцентовано увагу на тому, що класифікаційні критерії не завжди достатні для ранньої діагностики захворювання в дитячому віці, що в окремих випадках призводить до "випадання" хворих із неповністю сформованими синдромами та/або нетиповими формами захворювання. Діагностичні критерії СЧВ SLICC (2012) є достатньо інформативними, але вони не знайшли широкого впровадження в клінічній практиці дитячої ревматології. Наведено класифікаційні критерії ACR/EULAR (2017). Подано результати динамічного моніторування стану 22 пацієнтів, які протягом останніх 10 років лікувались у дитячій клініці інституту. Показано, що у 28 % хворих діагноз було верифіковано лише за повторних госпіталізацій, у 10 % - майже через 6 років після дебюту хвороби. Наведено опис окремих клінічних випадків СЧВ: у пацієнта з первинно-хронічним перебігом (ураження шкіри та кістково-м'язової системи) і дитини з підгострим тяжким перебігом хвороби з ураженням нирок. Висвітлено можливості їх діагностики в дебюті захворювання за застосування запропонованих ACR/EULAR (2017) класифікаційних критеріїв СЧВ. Застосування сучасних клінічних та імунологічних критеріїв діагностики СЧВ здебільшого надає змогу встановити діагноз у ранні терміни захворювання та своєчасно розпочати патогенетичну терапію.

Наведено дані про сучасні клінічні прояви системного червоного вовчака (СЧВ) у дітей та підлітків з описом поліморфізму окремих симптомів ураження шкіри, кістково-м'язової системи та внутрішніх органів, які є складними щодо ранньої діагностики захворювання. Висвітлено питання класифікаційного аналізу СЧВ, акцентовано увагу на тому, що класифікаційні критерії не завжди достатні для ранньої діагностики захворювання в дитячому віці, що в окремих випадках призводить до "випадання" хворих із неповністю сформованими синдромами та/або нетиповими формами захворювання. Діагностичні критерії СЧВ SLICC (2012) є достатньо інформативними, але вони не знайшли широкого впровадження в клінічній практиці дитячої ревматології. Наведено класифікаційні критерії ACR/EULAR (2017). Подано результати динамічного моніторування стану 22 пацієнтів, які протягом останніх 10 років лікувались у дитячій клініці інституту. Показано, що у 28 % хворих діагноз було верифіковано лише за повторних госпіталізацій, у 10 % - майже через 6 років після дебюту хвороби. Наведено опис окремих клінічних випадків СЧВ: у пацієнта з первинно-хронічним перебігом (ураження шкіри та кістково-м'язової системи) і дитини з підгострим тяжким перебігом хвороби з ураженням нирок. Висвітлено можливості їх діагностики в дебюті захворювання за застосування запропонованих ACR/EULAR (2017) класифікаційних критеріїв СЧВ. Застосування сучасних клінічних та імунологічних критеріїв діагностики СЧВ здебільшого надає змогу встановити діагноз у ранні терміни захворювання та своєчасно розпочати патогенетичну терапію.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.413.51 + Р733.603.51

Рубрики:

Хвороби печінки у дітей

Червоний вовчак у дітей

Шифр НБУВ: Ж25721 Пошук видання у каталогах НБУВ