Висвітлено сучасні погляди на систему гемостазу: значення судинної стінки в зупинці кровотечі, морфологічні та функціональні особливості тромбоцитів, найновіші дані з біохімії зсідаючої системи крові. Наведено головні методи дослідження судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу. На сучасному рівні досліджено патогенез, диференціальну діагностику, клініку та лікування усіх форм геморагічних діатезів, у т.ч. багатьох форм коагулопатій, а також гематогенних тромбофілій. Проаналізовано патології мегакаріоцитарного апарата (тромбоцитопеній, тромбоцитопатій, тромбоцитозів та тромбоцитемій), різних форм вазопатій.

Порівняно придатність прогностичних систем, що базуються на цитоморфологічному дослідженні крові та кісткового мозку, з прогностичними критеріями, які включають імунофенотипування та результати цитогенетичного дослідження у хворих з мієлодиспластичним синдромом (МДС). Прогностичні системи порівняно у 47 хворих з МДС. Серед них були 22 хворих з рефрактерною анемією, 3 - з рефрактерною анемією з кільцеподібними сидеробластами, 10 - з рефрактерною анемією з надлишком бластів, 1 - з рефрактерною анемією з надлишком бластів в трансформації, 11 - з хронічною мієлоцитарною лейкемією. Проведено цитологічне, цитохімічне, цитогенетичне дослідження, імунофенотипування клітин кісткового мозку з використанням моноклональних антитіл і статистична обробка матеріалу. Встановлено, що клінічне прогнозування значної частини випадків не відповідає істинному перебігу захворювання. За допомогою імунофенотипування виявлено, що висока частота лейкемічної трансформації корелює з високою експресією антигену CD34. Сприятливий перебіг спостережено у хворих з високою експресією CD15, CD11b, CD14. Відповідно до результатів цитогенетичного аналізу виділено три групи ризику лейкемічної трансформації МДС. Результати роботи підтверджують прогностичну цінність дослідження імунофенотипічних і цитогенетичних параметрів клітин кісткового мозку.

У 107 пацієнтів зі злоякісними лімфопроліферативними захворюваннями (ЛПЗ) досліджено вміст фактора некрозу пухлин (ФНП) у плазмі крові та в середовищі інкубації мононуклеарних клітин периферичної крові, видалених лімфатичних вузлів і селезінки. Концентрацію ФНП у дослідних зразках визначено біохімічним методом. Як мішень використано клітини лінії L929. Рівень ФНП у плазмі крові середовищі інкубації мононуклеарних клітин периферичної крові був помітно вищим у пацієнтів з лейкемічними формами ЛПЗ у порівнянні з негоджкінськими лімфомами (НГЛ) та хворобою Годжкіна. Концентрація ФНП була найвищою в середовищах інкубації клітин ураженої лімфою селезінки та лімфатичних вузлів у хворих з НГЛ високого ступеня злоякісності. У разі НГЛ низького ступеня злоякісності виявлено найнижчі рівні цитокіну в супернатантах культур клітин з лімфатичних вузлів, і периферичної крові. Висловлено припущення про зв'язок між продукцією ФНП та особливостями клінічного перебігу ЛПЗ.

Ключ. слова: хронічна лімфоїдна лейкемія, імунні ускладнення, імунофенотип, преднізолон, вінкристин
Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.413.3-3

Рубрики:

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна, злоякісна гранульома)

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022.2-3

Рубрики:

Мієлоїдні лейкози

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Застосування alpha2b-інтерферону під час хронічної мієлоїдної лейкемії - патогенетично обгрунтований метод лікування, який призводить до елімінації лейкемічного Ph'-клону. Ефективність лікування інтерфероном потенціюється цитарабіном, застосування у невеликих дозах малими дозами.

Ключ. слова: лімфома селезінки з ворсинчастих лімфоцитів, морфологія, гістологія, імунологія, спленектомія
Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.418-2

Рубрики:

Пухлини селезінки

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: хронічна лімфоцитарна лейкемія, CD95-рецептор, імунна цитопенія, вінкристин спленектомія
Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022.3-25

Рубрики:

Лімфатичні лейкози

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовано результати імунофенотипування бластних клітин кісткового мозку у 76-ти дітей з гострою лімфобластною лейкемією (ГЛЛ). Відповідно до класифікації GALGB та EGIL, діагноз В-лінійної ГЛЛ установлено у 63-х хворих, Т-лінійної - у 13. У 41-му випадку на лейкемічних клітинах виявлено комбінації аберантної (мієлоїдних) та/або асинхронної (Т-клітинних) коекспресії поверхневих маркерів.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.418-43

Рубрики:

Пухлини селезінки

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.411-43

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: злоякісні лімфоми, хвороба Годжкіна, інтерлейкін-2, лімфоцити, плазма крові, лімфокінактивована цитотоксичність
Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.413.3-3

Рубрики:

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна, злоякісна гранульома)

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: трансформуючий фактор росту бета, лімфоїдні пухлини, негоджкінські лімфоми, лімфома Годжкіна
Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.413-3

Рубрики:

Пухлини лімфатичних вузлів

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Наведено результати аналізу клінічних, гематологічних, цитоморфологічних, імунофенотипічних проявів, перебігу захворювання та лікування 14-ти хворих на лімфому маргінальної зони не-MALТ-типу. Лімфома маргінальної зони - моноклональна В-клітинна пухлина низького ступеня злоякісності з млявим перебігом та раннім ураженням кісткового мозку і периферичної крові. Діагностика лімфоми маргінальної зони у разі залучення кісткового мозку і периферичної крові може грунтуватися на результатах морфологічних та імуноцитологічних досліджень кісткового мозку і крові. Стратегія лікування пацієнтів з лімфомою маргінальної зони не-MALT-типу остаточно вирішена. На сьогодні оптимальною терапією першої лінії залишається спленектомія, а за рецидиву - програмна хіміотерапія (COP, CHOP).

Показана эффективность лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), осложнённой субарахноидально-паренхиматозным кровоизлиянием, рекомбинантным активированным фактором VII (VIIa) свёртывания крови - препаратом NovoSeven. Механизм действия NovoSeven при патологии мегакариоцитарного аппарата обусловлен тем, что rFVIIa связывается с активированными тромбоцитами и на их поверхности обеспечивает активизацию фактора X и образование тромбина. Моуо5еуеп следует признать универсальным гемостатическим препаратом при ИТП. Учитывая, что трансфузия концентрата тромбоцитов у больных с иммунными формами тромбоцитопении не показана, а для увеличения числа тромбоцитов после введения иммуноглобулинов для внутривенного применения необходимо время, для остановки кровотечения у больных ИТП в ургентных случаях препаратом выбора является NovoSeven.

Исследован уровень цитокинов ФНП и ТФРb1 и активность свертывающей системы крови больных неходжкинскими лимфомами и раком желудка. Установлено, что уровень гемостатических нарушений и концентрация цитокинов позитивно коррелируют с морфологическими типами опухолей. Проведенные исследования указывают на наличие фазы гиперкоагуляции хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у больных раком желудка.

Надано огляд літератури щодо патогенезу мієлодиспластичного синдрому. Показано значення підвищеного апоптозу клітин, а також роль цитокінів у неефективному гемопоезі у разі цієї патології. Описано шляхи медикаментозної корекції надмірної секреції окремих цитокінів.

Проведено порівняльне дослідження імунологічного фенотипу лімфоїдних клітин периферичної крові хворих на хронічну лімфоїдну лейкемію (ХЛЛ) з імунною цитопенією в процесі лікування преднізолоном та хлорамбуцилом з преднізолоном. Показано, що включення до лікування хлорамбуцилу (хлорамбуцил + преднізолон) сприяло досягненню ремісії імунного процесу у більшості хворих, хоча середня тривалість ремісії суттєво не різнилась. Кращий клінічний результат супроводжувався більш суттєвими змінами лейкемічної В-клітинної популяції, ніж у разі застосування лише преднізолону. Зменшення абсолютної кількості лімфоцитів у випадку ХЛЛ під дією хлорамбуцилу та преднізолону супроводжувалося зниженням експресії лише окремих В-клітинних антигенів дозрілих клітин з мінімальними ознаками активації. Обгрунтовано доцільність поєднання преднізолону з хлорамбуцилом у випадках високого лейкоцитозу і вираженої гіперплазії органів лімфоїдної системи.

Патогенетично досліджено аспірат кісткового мозку 32 пацієнтів з різними варіантами мієлодиспластичного синдрому (МДС) із восьми різних областей України. Домінуючими в спектрі порушень каріотипу були делеції хромосом. Найбільшу кількість хромосомних аномалій виявлено у разі рефрактерної анемії з надлишком бластів (66,6 % випадків). Комплексні хромосомні перебудови із залученням трьох чи більше хромосом складали 27 % серед всіх досліджених порушень каріотипу. З 11 пацієнтів, що мали аномальний каріотип, трансформацію МДС в гостру мієлоїдну лейкемію виявлено в п'яти (45,4 %) випадках. Явище фрагментації хромосом розглянуто як цитогенетичне підтвердження підвищеного рівня апоптозу в кістковому мозку пацієнтів із МДС. Ризик трансформації МДС у гостру мієлоїдну лейкемію встановлено на підставі використання нової міжнародної програми бальної системи - IPSS.

Висвітлено сучасні погляди на систему гемостазу. Описано основні методи дослідження судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу. Розглянуто патогенез, диференціальну діагностику, клінічні прояви та варіанти лікування всіх форм геморагічних діатезів (спадкових і набутих). Увагу приділено таким важким і життєво небезпечним захворювання, як синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання та тромботичні мікроангіопатії. Розглянуто проблеми активації зсідання крові у хворих на ракову хворобу.