Обговорено особливості перебігу первинного гіперпаратиреозу у дітей. Розглянуто роль клінічних, лабораторних та інструментальних методів дослідження в ранній діагностиці гіперпаратиреозу. Особливу увагу приділено необхідності ранньої діагностики захворювання для поліпшення прогнозу і якості життя дітей з цим рідкісним захворюванням. Наведено випадок захворювання на гіперпаратиреоз у дівчинки віком 15 років.

In the article peculiarities of clinical picture of primary hyperparathyroidism in children are discussed. The role of clinical, laboratory and instrumental methods of examination in early diagnosis of primary hyperparathyroidism are being considered.Special attention is paid to the necessity of early diagnosis of this disease for the improvement of prognosis and quality of life with this rare disorder. A case of hyperparathyroidism in 15-year old girl is described

Висвітлено існуючі труднощі в підборі патогенетичної терапії та досягненні компенсації гіпопаратиреозу у дітей. Здійснено комплексне клініко-лабораторне обстеження 46-ти хворих з ідіопатичним гіпопаратиреозом, псевдогіпопаратиреозом, автоімунним поліендокринним захворюванням І типу. Визначено показники кальцієво-фосфорного метаболізму, проведено клінічні та функціональні дослідження. Одержані результати свідчать про відмінності у характері перебігу гіпопаратиреозу залежно від етіології захворювання, віку появи та тривалості хвороби. Вивчено розбіжності в ступені компенсації хвороби залежно від комбінації препаратів, що використовувалися під час лікування (препарати кальцію, препарати вітаміну D). Показники кальцієво-фосфорного метаболізму були найближчими до норми у дітей, які одержували терапію двома активними метаболітами вітаміну D - тахістином і альфа-Д3 Тева.

Освещены существующие трудности в подборе патогенетической терапии и достижения компенсации гипопаратиреоза у детей. Проведено комплексное клинико-лабораторное обследование 46-ти больных с идиопатическим гипопаратиреозом, псевдогипопаратиреозом, аутоимунным полиэндокринным зоболеванием 1-го типа. Определены показатели кальциево-фосфорного обмена, использовали клинические и функциональные методы обследования. Полученные результаты свидетельствуют об отличиях в течении гипопаратиреоза в зависимости от этиологии заболевания, возраста на момент установления диагноза и длительности течения. Изучены различия в течении гипопаратиреоза в зависимости от комбинации препаратов, которые были использованы при лечении (препараты кальция, препараты витамина D). Показатели кальциево-фосфорного метаболизма были ближе всего к норме у детей, получающих терапию двумя активными метаболитами витамина D - тахистином и альфакальцидолом.

As a rationale for the work served the existing difficulties in the selecting of the appropriate therapy and achieving the compensation of hypoparathyroidism in children. Complex clinical-laboratory investigation of the 46 patients with idiopathic hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism, type 1 autoimmune polyendocrine disease was carried out. Indices of calcium-phosphorus metabolism were studied, clinical and functional investigations were conducted. Results obtained evidence differences in the clinical course of hypoparathyroidism related to its etiology, age of manifestation and duration of the disease. Differences in the degree of compensation obtained using different modes of treatment: calcium preparations, vitamin D were studied. Indices of calcium metabolism were closer to normal level when children were treated with two active metabolites of vitamin D: tachistin, Alfa-D3-Teva.

Гормональная регуляция роста ребенка в большей мере зависит от соматотропного гормона гипофиза. Аминокислоты, глюкагон, вазопресин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на его синтез и выделение. Существует ряд эндокринных заболеваний, которые сопровождаются задержкой роста на фоне ускоренного или нормального пубертатного развития ребенка. У больных гонадотропинзависимым вариантом преждевременного полового развития и у некоторых больных после удаления стероидсекретирующей опухоли надпочечников во время пубертатного созревания, у пациентов с выраженной задержкой роста на фоне пубертата прогноз роста остается неудовлетворительным. В этих случаях целью лечения является предотвращение преждевременного слияния эпифизарных щелей и улучшения ростового прогноза. Намечены пути улучшения прогноза роста у таких пациентов. Назначение аналога гонадотропин-рилизинг-гормона позволяет затормозить секрецию гонадотропинов с последующим снижением синтеза половых гормонов. За счет торможения оссификации и удлинения периода роста удалось улучшить конечный рост больных, приблизив его к целевому.