Представлены результаты исследования агрегационной способности тромбоцитов у пяти групп пациентов с хроническими заболеваниями легких: ХОЗЛ, туберкулез, идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), острые воспалительные заболевания легких (негоспитальна пневмония, абсцес легкого, острая эмпиема плевры), злокачественные новообразования легких. Гиперагрегация тромбоцитов наблюдались у пациентов с острыми воспалительными заболеваниями легких, активной формой туберкулеза, злокачественными новообразованиями легких. Снижение агрегационной способности тромбоцитов выявили у больных с неактивной формой туберкулеза. У пациентов с ХОЗЛ (ремиссия) и ИФА, наряду с гиперагрегацией тромбоцитов, отмечается значительное число случаев снижения агрегационной способности тромбоцитов. Данному контингенту больных предложена дифференцированная антиагрегантная терапия в зависимости от особеностей воспалительного процесса и стадии заболевания.

The article presents results of investigation of platelets aggregation in 5 groups patients with chronic pulmonary diseases: chronic obstructive pulmonary disease (COPD), idiopatic pulmonary fibrosis (IPF), nonspecific inflammatory diseases, tuberculosis and pulmonary malignant neoplasm. Platelet hyperaggregation was observed in patients with acute nonspecific inflammatory diseases, active tuberculosis and pulmonary malignant neoplasm. The lower rate of platelet aggregation was detected in patients with inactive tuberculosis. In patients of COPD in phase of remission along and IPF with platelet hyperaggregation in several cases hypoaggregation of platelets was registered. In conclusion was proposed differentiated antiaggregant therapy in patients with chronic pulmonary diseases in dependence of stage of diseases.

Изложены сведения о возможных причинах, патогенезе и клинических проявлениях редких интерстициальных заболеваний легких. Рассмотрены современные принципы их диагностики и лечения.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.42-5

Рубрики:

Пухлини системи дихання

Шифр НБУВ: Ж22945 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлены основные положения руководств NICE-COPD (2010) и GOLD (2011) по ведению больных с хроническим легочным сердцем (ХЛС). ХЛС - это клинический синдром, характеризующийся задержкой жидкости, периферическими отеками и повышением венозного давления у больных с заболеваниями легких при отсутствии других причин вентрикулярной дисфункции. Синдром ХЛС включает больных с недостаточностью правых отделов сердца вследствие заболевания легких и пациентов, у которых развитие периферических отеков обусловлено другими механизмами задержки соли и воды. Диагноз ХЛС должен основываться на таких клинических симптомах, как периферические отеки, повышение венозного давления, систолическая парастернальная пульсация, акцент II тона над легочной артерией. Электрокардиография и эхокардиография могут использоваться в качестве дополнительных методов диагностики, которые позволяют, прежде всего, исключить другие причины сердечной недостаточности. Больным с ХЛС рекомендовано проведение долговременной оксигенотерапии при наличии соответствующих показаний. Периферические отеки у больных с ХЛС обычно достаточно хорошо контролируются с помощью диуретической терапии. Для лечения больных не рекомендуются: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, альфа-блокаторы, дигоксин (за исключением случаев фибрилляции предсердий).

Изложены сведения о заболеваемости, возможных причинах, патогенезе и клинических проявлениях саркоидоза органов дыхания, современные принципы диагностики и лечения, представленные в виде алгоритмов. Особое внимание уделено вопросам лучевой и дифференциальной диагностики с лимфаденопатиями и легочными диссеминациями другого происхождения. Дано обоснование показаний к применению инвазивных методов исследования с целью верификации диагноза. Освещены показания и режимы терапии глюкокортикостероидами, иммуносупрессантами и другими препаратами первой и второй линий. Представлен оригинальный текст Унифицированного клинического протокола первичной, вторичной (специализированной) и третичной (высокоспециализированной) медицинской помощи "Саркоидоз".

Вопрос о показаниях к применению глюкокортикостероидов (ГКС) у больных саркоидозом бронхопульмональных лимфоузлов и паренхимы легких (II стадия) относится к разряду дискуссионных. Лечение этой категории больных с применением ГКС обычно проводят при наличии клинических симптомов и/или нарушений функции внешнего дыхания (ФВД), гиперкальциемии. Проведен анализ частоты и характера клинических симптомов, нарушений ФВД и гиперкальциемии у 146-ти больных саркоидозом органов дыхания с поражением паренхимы легких. В результате установлено, что у абсолютного большинства пациентов (90 %) имеются показания к назначению ГКС-терапии. Проведен сравнительный анализ результатов 3-месячного наблюдения пациентов с саркоидозом II стадии с бессимптомным дебютом заболевания (52 больных) и результатов 3-месячной ГКС-терапии больных саркоидозом II стадии с клиническими проявлениями (86 больных). У больных саркоидозом II стадии с бессимптомным началом заболевания через 3 мес наблюдения без медикаментозного лечения спонтанная регрессия наблюдалась только у 32,7 % пациентов, в 30,8 % случаев изменений в динамике процесса не было, а у 36,5 % больных отмечалось прогрессирование саркоидоза. У больных саркоидозом II стадии с клиническими проявлениями и/или нарушениями легочной вентиляции и диффузии после 3-месячного периода ГКС-терапии регрессия заболевания была достигнута у большинства пациентов (80,2 %), у 15,1 % больных отмечалась стабилизация процесса, и лишь в 4-х случаях (4,7 %) выявлено прогрессирование саркоидоза. Значительное число случаев прогрессирования саркоидоза легких при отсутствии противовоспалительного лечения свидетельствует о необходимости безотлагательного назначения ГКС-терапии при первом визите, независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений, нарушений ФВД и гиперкальциемии.

Рассмотрена эволюция принципов диагностики и терапии идиопатического легочного фиброза в положениях международных руководств. Уделено внимание атипичным проявлениям саркоидоза. Изучены общие принципы системной глюкокортикостероидной терапии. Определена роль биопсии в дифференциальной диагностике идиопатической интерстициальной пневмонии. Проанализированы возможности компьютерной томографии высокого разрешения, которая по результату морфологической диагностики интерстициальных заболеваний легких в настоящее время успешно конкурирует с патологическими методами исследования.

Исследованы вопросы диагностики и терапии интерстициальных заболеваний легких. Приведены современные сведения о клинической семиотике заболевания, принципах диагностики и терапии, иллюстрировано описание клинических наблюдений. Особое внимание уделено характеристике возможностей компьютерной томографии высокого разрешения, которая по результату морфологической диагностики интерстициальных заболеваний легких в настоящее время успешно конкурирует с патогистологическими методами исследования. Подробно описаны принципы ведения пациентов с наиболее распространенными интерстициальными заболеваниями легких - саркоидозом и идиопатическим легочным фиброзом.

С целью изучения частоты противопоказаний к назначению глюкокортикостероидов (ГКС), серьезных побочных действий и случаев резистентности к ГКС-терапии у больных с впервые выявленным саркоидозом с поражением паренхимы легких обследованы 185 пациентов. В результате установлено, что в среднем каждому 8-му больному с впервые выявленным саркоидозом II - III стадии (12,4 %) требуется назначение иммуносупрессивной терапии в связи с наличием противопоказаний к применению ГКС. В ходе ГКС-терапии потребность в лечении иммуносупрессантами возрастает в связи с серьезными побочными действиями препарата, а также по причине резистентности к ГКС-терапии в среднем до 32,4 %. То есть каждому третьему пациенту на разных этапах лечения необходимо назначение иммуносупрессантов. Изучение эффективности и переносимости метотрексата проведено у 33-х больных саркоидозом с поражением паренхимы легких. Применение метотрексата в лечении больных, имеющих противопоказания к проведению ГКС-терапии, позволяет достичь к концу 6-го мес лечебного периода клинического излечения или регрессии процесса в среднем у 84 % больных. У пациентов с саркоидозом, резистентным к ГКС, монотерапия метотрексатом в большинстве случаев (71 %) является неэффективной, что обусловливает необходимость изучения возможностей комбинированного применения метотрексата и других препаратов первой линии. Серьезные побочные действия метотрексата, потребовавшие отмены препарата, наблюдались в двух случаях (лекарственно-индуцированный пневмонит и 4-кратное повышение уровня АЛТ в крови). В целом иммуносупрессивная терапия больных саркоидозом органов дыхания с использованием метотрексата в дозе 10 мг/нед характеризовалась удовлетворительной переносимостью.

Цель работы - изучение роли наиболее вероятных факторов неблагоприятного прогноза в отношении темпов регрессии саркоидоза. Согласно данным литературы, такими факторами могут быть: наличие клинических проявлений саркоидоза (респираторные симптомы, общая слабость); высокая плотность мелкоузелковой диссеминации паренхимы; нарушения функции внешнего дыхания; гиперкальциемия. Проведен ретроспективный анализ клинических данных, результатов спирометрии, компьютерной томографии (КТ) с денситометрией паренхимы легких и содержания кальция в крови у 80 лиц, излеченных от саркоидоза органов дыхания II стадии после проведения глюкокортикостероидной терапии в стандартизированном режиме. Пациенты были однородными по характеру патологических изменений в паренхиме легких - мелкоузелковый КТ-паттерн легочной диссеминации без атипичных проявлений. В качестве показателя, отражающего темпы регрессии саркоидоза, использовали период от начала лечения до достижения клинического излечения. Этот показатель рассчитывали на основании ретроспективного анализа серии КТ-исследований, проведенных в процессе лечения с интервалом в 3 мес. Установлено, что к факторам неблагоприятного прогноза в отношении темпов регрессии саркоидоза легких следует отнести наличие КТ-признаков диссеминации паренхимы высокой плотности (>> -800 HU) и/или нарушений вентиляционной функции легких. Присутствие этих факторов в дебюте заболевания сопровождается замедлением темпов регрессии саркоидоза в среднем на 1,4 - 1,75 мес. Наличие клинических проявлений заболевания и гиперкальциемии при первичном обследовании не оказывает влияния на темпы регрессии патологического процесса в течение глюкокортикостероидной терапии.

Цель работы - разработка алгоритма лечения больных саркидозом легких (СЛ) на основе изучения частоты противопоказаний к назначению, серьезных побочных действий и случаев резистентности к глюкокортнкостероидач (ГКС), определения оптимального препарата иммуносупресснвной терапии. Изучение частоты противопоказаний, серьезных побочных действий и случаев резистентности к ГКС было проведено у 185 больных с впервые выявленным саркоидозом с поражением паренхимы легких. Сравнительное изучение эффективности и переносимости азатиоприна, лефлуномида и метотрексата проведено у 43 больных СЛ. В среднем у каждого восьмого больного саркоидозом II - III стадии (12,4 %) требуется назначение иммуносупресснвной терапии уже в момент установления диагноза в связи с наличием противопоказаний к применению ГКС. В ходе ГКС-терапии потребность в лечении иммуносупрессантами возрастает в связи с серьезными побочными действиями препарата, а также по причине резистентности к ГКС-терапии в среднем до 32,4 %. То есть каждому третьему пациенту на разных этапах лечения необходимо назначение иммуносупрессантов. В лечении больных СЛ с противопоказаниями к назначению или серьезными побочными действиями ГКС альтернативная терапия азатиоприном (50 мг/сут с дальнейшим повышением дозы на 25 мг/сут каждые 2 нед до достижения максимальной) является неэффективной у большинства больных. Применение лефлуномида (20 мг/сут) увеличивает частоту агрессии саркоидоза через 3 мес терапии до 50 %. В отличие от азатиоприна и ефлуномида, метотрексат (10 мг/нед) является эффективным у большинства пациентов (73,7 %). Метотрексат отличается более благоприятным профилем безопасности - в отличие от азатиоприна и лефлуномида, на протяжении 3 мес терапии метотрексатом (10 мг/нед) серьезные побочные действия, требующие отмены препарата, не наблюдались. Выводы: разработан алгоритм лечения больных СЛ, основанный на учете противопоказаний к назначению, серьезных побочных эффектов ГКС и резистентности к ГКС-терапии, применении в качестве иммуносупрессивного средства метотрексата, отличающегося оптимальным уровнем эффективности и профилем безопасности.