Идарубицин, относящийся к антрациклинам II поколения, является перспективным препаратом в моно- и полихимиотерапии неходжкинских лимфом. Препарат активен при внутривенном и пероральном введении, обладает минимальной кардиотоксичностью.

Лекарственная терапия злокачественных опухолей является необходимым компонентом лечения онкологических больных. Возможности ее не одинаковы при разных опухолях человека. Целесообразность и эффективность использования данной терапии демонстрируется в статье на примере лечения больных с некоторыми опухолями.

Клінічно та лабораторно обстежено 225 дітей, які хворіли на залізодефіцитну анемію, віком від місяця до 17-ти років. Вивчено ефективність препарату "Мегаферин" для лікування цього стану.

Клинически и лабораторно обследовано 225 детей, страдающих железодефицитной анемией, в возрасте от месяца до 17-ти лет. Изучена эффективность железосодержащего препарата "Мегаферин" для лечения этого состояния.

Зазначено, що проблема дисфункції міокарда у дітей, які страждають на лейкоз, у тому числі пов'язана з його терапією, є дуже актуальною через зростання кількості випадків онкогематологічних захворювань. Зауважено, що даних про стан дихальної системи у дітей, які страждають на онкогематологічні захворювання, недостатньо і вони мають розбіжності. Наведено сучасні дані про етіологію, патогенез, клінічну картину, лікування та профілактику уражень серця та легень у дітей з лейкозами.

Отмечено, что проблема дисфункции миокарда у детей, страдающих лейкозами, в том числе связанная с их терапией, в настоящее время является актуальной из-за возростания частоты онкогематологических заболеваний. Подчеркнуто, что данные о состоянии дыхательной системы у детей, страдающих онкогематологическими заболеваниями, немногочисленны и противоречивы. Приведены современные данные об этиологии, патогенезе, клинической картине, терапии и профилактике поражений сердца и легких при лейкозах у детей.

Освещен вопрос дифференциальной диагностики редкого заболевания у детей - гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

Даны современные представления об этиологии, патогенезе и клинических проявлениях гистиоцитозов у детей. Представлено описание десяти детей, находившихся под наблюдением в течение 10 лет. Приведено подробное описание клинического случая, в котором постановка правильного диагноза была весьма затруднительна.

Приведен анализ 5 случаев анемического синдрома, по поводу которого дети поступали в стационар. Заключительными клиническими диагнозами были болезнь Крона, анемия Якша - Гайема, острый лимфобластный лейкоз, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и хроническая болезнь почек, свидетельствующие о том, что любая анемия может наблюдаться как симптом при целом ряде заболеваний, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. На основании представленных данных сделан вывод о том, что успех лечебных мероприятий и качество жизни ребенка с анемией во многом зависят от раннего установления ее причины, а проводимая терапия не должна сводиться к восстановлению нормального уровня гемоглобина крови, а основываться на понимании патогенетических механизмов гематологических нарушений у пациента.

Синдром Казабаха - Мерритт (СКМ) обычно сочетается с большой или даже "гигантской" гемангиомой и сопровождается высокой летальностью (37 %). Наиболее частой локализацией гемангиом является шея, лицо, голова, туловище, реже - внутренние органы, в основном печень и головной мозг. Однозначно эффективной терапии данного заболевания не существует, применение того или иного вида терапии зависит от локализации гемангиомы, ее размера и ответа на терапию. Цель работы - привлечь внимание педиатров к диагностике редких гематологических синдромов. Проведено расширенное обследование ребенка и тщательный дифференциальный диагноз с другими сосудистыми аномалиями. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра и проведения лабораторных и инструментальных методов обследования установлен диагноз СКМ. Сделаны выводы, что постановка диагноза СКМ требует проведения расширенного обследования ребенка и тщательной дифференцировки с другими сосудистыми аномалиями.

Лимфомы занимают третье место в структуре злокачественных опухолей у детей и подразделяются на два основных типа: болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ). Все типы НХЛ у детей относятся к опухолям высокой степени злокачественности, что указывает на очень быстрый и диффузный рост. Крупноклеточная лимфома составляет 30 % от числа всех НХЛ у детей. НХЛ у детей - это системное заболевание даже при наличии одного опухолевого очага в момент установления диагноза. Поэтому при лечении используется, как правило, комбинированная химиотерапия. Аутологичная или аллогенная трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток применяется у отдельных больных НХЛ при неполном ответе на лечение или рецидиве заболевания. Цель работы - выявление роли биохимических, молекулярно-генетических и иммуногистохимических маркеров в развитии резистентности при лечении лимфом у детей. Проведено тщательное биохимическое, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое обследование ребенка и анализ неблагоприятного исхода. На основании проведения биохимического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического обследования подтверждена неблагоприятная роль ряда показателей в развитии резистентности при лечении лимфом у детей. Сделаны выводы, что у детей, страдающих НХЛ, на ранних этапах необходимо проведение современных биохимических, иммуногистохимических и молекулярногенетических методов исследования, что позволит дифференцированно подходить к терапии данного заболевания.

Анемия Фанкони у ребенка является редким заболеванием (его частота составляет 1:350 000), что требует проведения тщательной дифференцировки с другими формами апластической анемии. Прогноз анемии Фанкони неблагоприятный. Консервативная терапия и трансплантация костного мозга помогают в 50 % случаев. Излечения гематологического синдрома при анемии Фанкони можно добиться только с помощью аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Цель работы - привлечь внимание педиатров к диагностике редких гематологических синдромов. Приведено описание клинического случая анемии Фанкони у ребенка 5 лет. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования и дифференциального диагноза установлен диагноз анемии Фанкони. Сделаны выводы, что постановка диагноза анемии Фанкони требует проведения расширенного обследования ребенка и тщательной дифференцировки с другими формами апластической анемии.

Применение протоколов полихимиотерапии (ПХТ) привело к значительному повышению выживаемости детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом (ОЛЯ), но и повлекло за собой неблагоприятные последствия, среди которых одним из наиболее распространенных становится остеонекроз, существенно влияющий на качество жизни пациентов. Результаты изучения факторов риска развития остеонекроза противоречивы. Стандарты терапии данного осложнения окончательно не разработаны. Цель работы - привлечь внимание гематологов к ранней диагностике остеонекроза у детей, страдающих ОЛЯ. Приведены данные обследования и лечения детей, страдающих онкогематологической патологией, у которых на фоне терапии развился остеонекроз. При подтверждении диагноза остеонекроза с помощью МРТ в терапии использовались хондропротекторы и иломедин, позволившие достигнуть ремиссии. Сделаны выводы, что в связи с бессимптомностью течения остеонекроза у детей, страдающих онкогематологическими заболеваниями, при подозрении на развитие данного осложнения на фоне проводимой ПХТ необходимо проводить МРТ. Терапия, направленная на предотвращение прогрессирования остеонекроза и функциональных нарушений, требует дальнейшей разработки.

Согласно последней международной конференции по номенклатуре, диагностике и лечению васкулитов (Чапел - Хилл, 2012), пурпура Шенлейн - Геноха получила новое название - IgA-васкулит. Считается, что увеличение синтеза IgA является компенсаторным механизмом в ответ на развившуюся воспалительную реакцию. Клиническая картина IgA-васкулита характеризуется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Трудности в диагностике на ранних стадиях и вероятность развития осложнений делают IgA-васкулит одной из самых актуальных проблем педиатрии. IgA-васкулит обычно представляет собой заболевание с доброкачественным течением. Лечение васкулита являється сложной задачей, в особенности при наличии двух и более сочетанных синдромов. Базисная терапия включает применение антиагрегантной, антикоагулянтной терапии, по показаниям - глюкокортикостероидов, цитостатиков. При рецидивирующем течении кожного синдрома, развитии нефрита показаны альтернативные виды терапии. В последнее время в лечении данного заболевания внимание врачей привлекает применение сульфасалазина, однако сообщения о его применении у детей ограничены. Цель работы - привлечь внимание педиатров к применению препаратов, не входящих в базисную терапию IgA-васкулита. Клинический случай. Приведено описание клинического случая IgA-васкулита у ребенка 17 лет. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра, проведения лабораторных и инструментальных методов обследования и дифференциального диагноза установлен диагноз IgA-васкулита. Особенностью описанного случая является стойкий геморрагический синдром с нетипичной локализацией сыпи, распространяющейся на спину и подмышечные впадины, рецидивирующий при проведении базисной терапии и на фоне проведения сеансов плазмафереза и пульс-терапии солумедролом. Сделаны выводы, что применение сульфасалазина эффективно в лечении IgA-васкулита. Исследования проведены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследований утвержден Локальным этическим комитетом учреждения. На проведения исследований было получено информированное согласие родителей ребенка. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Согласно последней международной конференции по номенклатуре, диагностике и лечению васкулитов (Чапел - Хилл, 2012), пурпура Шенлейн - Геноха получила новое название - IgA-васкулит. Считается, что увеличение синтеза IgA является компенсаторным механизмом в ответ на развившуюся воспалительную реакцию. Клиническая картина IgA-васкулита характеризуется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Трудности в диагностике на ранних стадиях и вероятность развития осложнений делают IgA-васкулит одной из самых актуальных проблем педиатрии. IgA-васкулит обычно представляет собой заболевание с доброкачественным течением. Лечение васкулита являється сложной задачей, в особенности при наличии двух и более сочетанных синдромов. Базисная терапия включает применение антиагрегантной, антикоагулянтной терапии, по показаниям - глюкокортикостероидов, цитостатиков. При рецидивирующем течении кожного синдрома, развитии нефрита показаны альтернативные виды терапии. В последнее время в лечении данного заболевания внимание врачей привлекает применение сульфасалазина, однако сообщения о его применении у детей ограничены. Цель работы - привлечь внимание педиатров к применению препаратов, не входящих в базисную терапию IgA-васкулита. Клинический случай. Приведено описание клинического случая IgA-васкулита у ребенка 17 лет. На основании оценки анамнеза, клинического осмотра, проведения лабораторных и инструментальных методов обследования и дифференциального диагноза установлен диагноз IgA-васкулита. Особенностью описанного случая является стойкий геморрагический синдром с нетипичной локализацией сыпи, распространяющейся на спину и подмышечные впадины, рецидивирующий при проведении базисной терапии и на фоне проведения сеансов плазмафереза и пульс-терапии солумедролом. Сделаны выводы, что применение сульфасалазина эффективно в лечении IgA-васкулита. Исследования проведены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследований утвержден Локальным этическим комитетом учреждения. На проведения исследований было получено информированное согласие родителей ребенка. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Острый лейкоз (ОЛ) по-прежнему относится к одной из сложных и актуальных проблем детской гематологии в связи с возрастающей распространенностью заболевания, тяжестью течения, сложностью терапии и возможными ее осложнениями, отягощающими прогноз заболевания. Качество жизни ребенка, страдающего онкогематологическим заболеванием, включает в себя субъективную оценку его благополучия, что для него важнее объективных показателей. Цель работы - получение индивидуальной информации о реакции ребенка на заболевание и проведение полихимиотерапии для оценки не только показателей физического, но и психологического, эмоционального и социального состояния. С помощью специальных опросников оценены физическая, социальная, эмоциональная активность и активность в детском саду/школе детей, страдающих ОЛ в периоде ремиссии. Все формы активности у детей, страдающих ОЛ, были в той или иной степени нарушены даже в фазе ремиссии. Установлено, что оценка качества жизни является важным критерием определения эффективности лечения и обязательно должна проводиться у онкогематологических пациентов, поскольку даже в фазе ремиссии им требуется психологическая поддержка. Исследования проведены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследований утвержден Локальным этическим комитетом учреждения. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей, детей. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.