Ключ. слова: лектини, глікокон'югати, вуглеводні детермінанти, гострий мієлоїдний лейкоз, бластні клітини
Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.413-52

Рубрики:

Пухлини лімфатичних вузлів

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: лектини, глікокон'югати, вуглеводні детермінанти, хронічний лімфоїдний лейкоз, В-лімфоцити
Індекс рубрикатора НБУВ: Р411.022.3-2

Рубрики:

Лімфатичні лейкози

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проведено дослідження лектинового фенотипу субстратних клітин периферичної крові, кісткового мозку та лімфоїдних органів у хворих на мієлоїдні та лімфоїдні пухлини. Доведено, що склад глікокон'югатів мембрани відображає походження, напрямок і ступінь диференціювання малігнізованих гемопоетичних і лімфоїдних клітин. Встановлено та систематизовано зміни лектинозв'язувальних детермінант мембрани злоякісних клітин для FAB-варіантів гострої мієлоїдної лейкемії (ГМЛ) і лімфоїдних неоплазій з клітин-попередників і зрілих лімфоцитів. Доведено діагностичне та прогностичне значення лектинового фенотипу у разі даних патологій. Показано можливість використання лектинового фенотипу для оцінки прогресування В-клітинної хронічної лімфоїдної лейкемії (ХЛЛ), виявлено кореляційний зв'язок між експресією вуглеводних компонентів і деяких CD-маркерів. Продемонстровано особливості лектинового фенотипу субстратних лімфоцитів за B- та T-клітинних (низького та високого ступеня злоякісності) та окремих варіантів (за класифікацією ВООЗ) негоджкінських лімфом (НГЛ) з лейкемізацією. Виявлено відмінності вуглеводних залишків мембрани у разі лімфоїдних лейкемій, зокрема, ХЛЛ і волосистоклітинної лейкемії (ВКЛ), та лімфом з лейкемізацією. Встановлено, що лектиновий фенотип субстратних клітин з уражених лімфоїдних органів (селезінки та лімфовузлів) у разі лімфоїдних пухлин відповідає характеристиці неопластичних лімфоцитів периферичної крові, а у разі НГЛ відзначається вищим рівнем сіалізації.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.411-4 + Р411.022-4

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові

Лейкози(лейкемії)

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Проаналізовано клінічні прояви та лабораторні показники у хворих на волосистоклітинну лейкемію (ВКЛ). Діагностика класичного варіанту ВКЛ базується на виявленні у периферичній крові та/або кістковому мозку лейкемічних волосистих клітин із позитивною реакцією на тартратрезистентну кислу фосфатазу та фенотипом panB+, CD5-, CD10-, CD11c+, CD25+, CD103+; панцитопенією; реактивним фіброзом кісткового мозку та спленомегалією. Клінічна картина, а саме початок і перебіг ВКЛ, залежить від ступеня вираженості цитопенії у периферичній крові. ВКЛ необхідно диференціювати зі всіма захворюваннями, для яких є характерними цитопенія та спленомегалія, а також з іншими хронічними лімфопроліферативними хворобами.

Проаналізовано клінічні прояви та властивості злоякісних клітин у 24-х дітей з лімфобластною лімфомою (ЛБЛ). Відмічено швидки прогресивний перебіг хвороби, високу частоту нодальних (у 87 % хворих, ураження середостіння у 42 %) і скстранодальних проявів із синдромом здавлювання, залучення кісткового мозку (25 %), наявність злоякісних ексудатів. Діагноз ЛБЛ грунтується на результатах гістологічного дослідження пухлинного субстрату. Допоміжне значення мас виявлення лімфобластів типу L1 або L2 у відбитках осередків ураження, у кістковому мозку, в ексудатах або спинномозковій рідині. За імунофенотиповими ознаками злоякісні клітини у випадку ЛБЛ подібні до лімфобластів за гострої лімфобластної лейкемії, що надає змогу виділити ЛБЛ з T- або B-клітин попередників.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.411-52

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Хронічна лімфоцитарна лейкемія (ХЛЛ) - найчастіша форма лейкемії в Європі. Показник захворюваності на ХЛЛ становить 3 - 4 : 100 000 населення упродовж року. Хвороба частіше спостерігається у людей похилого та старечого віку, а лікування таких пацієнтів, потребує врахування певних особливостей. Мета роботи - провести аналіз своєчасності діаіностики хронічної лімфоцитарної лейкемії, часу диспансерного спостереження і тактики лікування хворих похилого та старечого віку за матеріалами консультативної поліклініки ДУ "ІПКТМ НАМН України" м. Львова. Під спостереженням перебували 114 хворих (76 чоловіків і 38 жінок) із ХЛЛ, виявленою у похилому та старечому віці (61 - 86 років). Діагностику здійснювали відповідно до методичних рекомендацій з діагностики та лікування хронічної лімфоцитарної лейкемії. У більш ніж третини хворих на ХЛЛ діагноз поставлено на пізніх стадіях захворювання (III - IV за K. Rai). Значна частина осіб, у яких хворобу діагностовано на ранніх стадіях (0 за K. Rai), за час спостереження (2 - 20 років) компенсовані та лікування не потребують. Рекомендації для початку лікування у хворих похилого та старечого віку такі ж, як і молодшого. Препаратом першої лінії лікування ХЛЛ у хворих похилого та старечого віку слід визнати хлорамбуцил. Короткі курси лікування хлорамбуцилом хворих віком 66 - 82 роки забезпечують часткову ремісію за доброї компенсації та задовільної якості життя від 24 до 132 місяців (на час оформлення статті). Агресивна терапія (схеми бендамустин + ритуксимаб чи флурадабін + циклофосфамід) ефективніша для отримання повної ремісії, але більш токсична і може бути застосована хворим похилого та старечого віку за умови збереженої функції нирок та за відсутності супутніх хвороб. Висновки: лікування хворих похилого і старечого віку слід починати з монотерапії хлорамбуцилом (I лінія). За відсутності ефекту або з наростанням важкості хвороби треба переходити на більш агресивні схеми лікування (II лінія).

Одним із ключових регуляторів гемопоезу, який часто нагромаджується в крові пацієнтів з хронічною лімфоцитарною лейкемією (ХЛЛ), є ліганд/рецепторна система фактора некрозу пухлин (TNF), що розглядається як можлива прогностична ознака перебігу ХЛЛ. TNF - плейотропний цитокін, який є важливим індуктором апоптозу, медіатором запалення, кахексії та анемії, а також росту неопластичних В-клітин. Мета роботи - з'ясувати роль TNF, sTNFRI і sTNFRII у виникненні мієлосупресії у хворих на В-клітинну хронічну лімфоцитарну лейкемію (В-ХЛЛ). Досліджували плазму ПК 74 хворих на В-ХЛЛ (дослідна група - 43 чоловіки і 31 жінка віком від 40 до 79 років, середній вік 62,6 +- 9,8 року), які не отримували спеціального лікування перед обстеженням. Після підтвердження діагнозу В-ХЛЛ брали зразок периферійної крові (ПК) у пацієнтів для визначення концентрації TNF, sTNFRI і sTNFRII. Виявлено вірогідно вищий рівень ТNF і sТNFRII у плазмі ПК хворих на всіх стадіях В-ХЛЛ порівняно зі здоровими особами. Водночас виявлено вірогідно нижчий рівень ТNF та sТNFRII у плазмі ПК хворих на ранніх стадіях В-ХЛЛ порівняно з пізніми стадіями. Показники ТNF і sТNFRII негативно корелювали з рівнем гемоглобіну, позитивно - з показниками абсолютного лімфоцитозу на ранніх стадіях хвороби. Водночас не виявлено вірогідних змін у концентраціях TNF та його розчинних рецепторів у хворих на В-ХЛЛ із тромбоцитопенією. Тобто підвищення концентрації TNF і sTNFRII у плазмі ПК може виникати внаслідок секреції цих протеїнів клітинами В-ХЛЛ, негативно впливати на гемопоез та індукувати появу анемії на ранніх стадіях хвороби. Висновки: визначення концентрації ТNF та його розчинних рецепторів, насамперед - sTNFRII, може використовуватись для прогнозування виникнення анемії та ініціації лікування хворих на В-ХЛЛ.

Цитогенетичні дослідження клітин кісткового мозку та/або периферичної крові проведено у 11 хворих (хворі віком від 18 до 47 років, серед них 6 чоловіків і 5 жінок) на різних етапах перебігу гострих лейкемій (ГЛ): при встановленні діагнозу, під час ремісії хвороби й у разі рецидиву. Використовували метод класичної цитогенетики (GTG) та флуоресцентну in situ гібридизацію (FISH). Цитогенетичні дослідження було виконано згідно зі стандартними методиками, а каріотипи - описано відповідно до International System for Human Cytogenetic Nomenclature (ISCN, 2016). Виявлено структурні (del(1)(q24), i(7)(q10), t(8;21)(q22;q22), del(9)(q21-q22), t(9;22)(q34;q11), t(15;17)(q22;q11-21), der(17)t(17;?)(р11;?), маркерні хромосоми) та кількісні (трисомії, моносомії) хромосомні аномалії. Деякі генетичні перебудови (фузійні гени BCR/ABL та PML/RARA) виявлено за допомогою молекулярно-генетичних методів (FISH). Спектр хромосомних аберацій у хворих на ГЛ має важливе діагностичне та прогностичне значення. Діагностика ГЛ можлива завдяки наявності характерних генетичних аномалій-маркерів, що дає змогу підтвердити деякі типи ГЛ, а саме: t(8;21)(q22;q22) виявляють у хворих на гостру мієлоїдну лейкемію М2 (ГМЛ М2); t(15;17)(q22;q11-21) - у пацієнтів із гострою промієлоцитарною лейкемією (ГПЛ); t(9;22)(q34;q11) - у хворих із гострою лімфобластною лейкемією (ГЛЛ). З урахуванням виявлених цитогенетичних аномалій хворих на ГЛ класифіковано на три групи ризику: група хворих зі сприятливими цитогенетичними маркерами, група проміжного ризику без прогностично значущих маркерів і група хворих із несприятливими факторами прогнозу. Розподіл хворих на групи ризику відповідно до виявлених прогностичних маркерів надає змогу підібрати оптимальну тактику їх лікування, а саме: інтенсивність терапії, необхідність проведення трансплантації кісткового мозку вже у ремісії I, необхідність призначення інгібіторів тирозинкінази при ГЛ з t(9;22)(q34;q11) або диференціювального агента - повної транс-ретиноєвої кислоти (ATRA) при ГМЛ з t(15;17)(q22;q11-21). Цитогенетичні методи мають бути включені у стандарти обстеження хворих на ГЛ для діагностики, прогнозування перебігу та підбору оптимальної тактики лікування. Крім обов'язкового аналізу диференціально-зафарбованих хромосом, у хворих на ГЛ необхідно застосовувати молекулярно-генетичні дослідження, а саме: метод FISH, а також полімеразну ланцюгову реакцію.