У 78-ми дітей з хронічним вірусним гепатитом В і С (ХГС і ХГВ) і у 15-ти з цирозом печінки (ЦП) досліджено рівень L-аргініну і сумарних нітритів та нітратів (NOx) в сироватці крові та їх екскреції з сечею. Встановлено, що для дітей с ХГС та ХГВ характерно зниження рівня L-аргініну в сироватці крові і зменшення синтезу оксиду (за вмістом NOx в крові і сечі). На відміну від хворих ХГС у дітей з ХГВ в період ремісії рівень NOx в сироватці крові нормалізується. У хворих на ЦП встановлено різноспрямовані зміни в функціональній активності системи L-аргінін - NO залежно від стадії захворювання.

У 78-ми детей с хроническим вирусным гепатитом В и С (ХГС и ХГВ) и у 15-ти с циррозом печени (ЦП) исследован уровень L-аргинина и суммарных нитритов и нитратов (NOx) в сыворотке крови и их экскреция с мочой. Установлено, что для детей с ХГС и ХГВ характерно снижение уровня L-аргинина в сыворотке крови и уменьшение синтеза оксида азота (по содержанию NOx в крови и моче). В отличие от больных с ХГС у детей с ХГВ в период ремиссии уровень NOx в сыворотке крови нормализуется. У больных ЦП установлены разнонаправленные изменения в функциональной активности системы L-аргинин-NO, которые зависят от стадии заболевания.

Представлены результаты ретроспективного анализа 38 историй болезни детей с циррозом печени (ЦП). Проанализированы особенности течения ЦП в зависимости от этиологического фактора. Освещены основные патогенетические механизмы, лежащие в основе клинико-лабораторных проявлений ЦП.

Для оценки влияния различных вариантов терапии на процессы склерогенеза в печени в динамике лечения обследовано 60 больных с хроническим вирусным гепатитом B и C (ХГВ и ХГС) с нормальным уровнем трансаминаз, или с минимальной активностью, в фазе репликации вируса. 30 детей основной группы (ОГ) (15 с ХГВ и 15 с ХГС) в течение 3 месяцев получали урсодезоксихолевую кислоту (Урсофальк), гепабенэ и глутаргин в дозах соответственно возрасту по разработанной схеме. Дети группы сравнения (ГС) с ХГВ и ХГС в таком же количественном составе получали общепринятое лечение (гепатопротекторы, поливитамины, фитотерапию). Противовирусные препараты больным обследованных групп не назначались. Установлено, что у детей ОГ, в отличие от ГС, быстрее наступает регресс клинических и биохимических проявлений заболевания. Доказано, что трехмесячный курс терапии у больных ОГ приводит к торможению коллагенообразования и повышению синтеза оксида азота, чего не отмечалось у детей ГС. Разработанную схему лечения можно рекомендовать больным с ХВГ при невозможности проведения или неэффективности противовирусной терапии для сдерживания склерогенеза в печени и профилактики цирроза.

Рассмотрены современные принципы терапии циррозов печени (ЦП) у детей в зависимости от этиологии заболевания. Приведены литературные и собственные данные, основанные на ретроспективном анализе 38 историй болезни детей, поступивших в клинику с ЦП. Особое внимание уделено профилактике и лечению осложнений ЦП у данного контингента больных.

Муковісцидоз (МВ) - це генетичне захворювання з поліорганним характером ураження. Цироз печінки (ЦП) посідає третє місце у загальному переліку причин смерті у хворих на МВ. Мета дослідження - вдосконалення надання медичної допомоги хворим на МВ шляхом індивідуалізації терапії з урахуванням прогнозу розвитку ускладнень із боку шлунково-кишкового тракту. Обстежено 42 дитини з діагнозом МВ. Пацієнти були роздподілені на дві групи: група А (з ЦП) і група В (контрольна, без або з помірним ураженням паренхіми печінки). Проаналізовано 112 клініко-параклінічних показників. Після цього за допомогою методу логістичної регресії з покроковим включенням предикторів для аналізу функцій і вибору значущих критеріїв створено математичну модель для прогнозування розвитку ЦП у дітей із МВ, що надасть можливість своєчасно за допомогою неспецифічних методів дослідження складати індивідуальний алгоритм лікування хворого з метою попередження прогресування уражень печінки.

Цель работы - анализ истории жизни ребенка с муковисцидозом (МВ) и циррозом печени. Клинический случай демонстрирует течение МВ у больного с тяжелой мутацией delF508. Заболевание имело тяжелое течение в основном за счет гепаторенальных нарушений. С рождения у ребенка отмечали плохой аппетит, недостаточную прибавку веса. На третьей неделе жизни появились кашель и повышение температуры тела, по поводу чего ребенка госпитализировали в стационар. Диагностировали пневмонию, которая имела затяжное течение. На основании клинических признаков заподозрен МВ. Диагноз окончательно подтвержден в возрасте 8 месяцев после двукратного положительного пилокарпинового теста (85/107 ммоль/л). При генетическом исследовании обнаружена тяжелая мутация delF508 гена МВ (CFTR) в компаунде с неидентифицированной мутацией. Хроническая колонизация трахео-бронхиального дерева инфекцией Staphylococcus aureus (с 1 года) и Pseudomonas aeruginosa (с 6 лет), по поводу чего ребенок получал антибактериальные препараты с антистафилококковой и антисинегнойной активностью, в том числе ингаляционные (тобрамицин, колистин). Ребенок постоянно получал заместительную ферментную терапию, гепатопротекторы, муколитики, витаминные препараты. Антибактериальную терапию назначали при обострениях бронхо-легочного воспалительного процесса. В 8 лет появились жалобы на жажду, отмечена полиурия. Диагностирован сахарный диабет 1 типа. С 9 лет отмечены признаки цирроза печени, портальной гипертензии, увеличение селезенки (+6 см). Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, преимущественно за счет гепаторенальной недостаточности. Ребенок практически не покидал стационар. Во время последней госпитализации ребенок провел в больнице 85 койко-дней, 52 из них в отделении анестезиологии и интенсивной терапии. Несмотря на проведение всех мероприятий согласно протоколам лечения, состояние ухудшалось за счет развития синдрома полиорганной недостаточности, что и стало причиной смерти ребенка в возрасте 17 лет. Выводы: описаны особенности клинического течения МВ у больного с тяжелой мутацией delF508 и циррозом печени.