Висвітлено проблеми діагностики та запобігання виникненню вроджених вад розвитку судин шкіри. Визначено чинники ризику виникнення даного захворювання, запропоновано класифікацію вроджених судинних уражень шкіри. Висвітлено особливості диспансерного нагляду за даними хворими.

Освещены проблемы диагностики и предупреждения возникновения врожденных патологий развития сосудов кожи. Определены факторы риска возникновения данного заболевания, предложена классификация врожденных сосудистых поражений кожи. Освещены особенности диспансерного ухода за данными больными.

Спадковий бульозний епідермоліз (СБЕ) маніфестує зниженою резистентністю шкірного покриву та слизових оболонок до незначних механічних впливів з розвитком травмоіндукованих або спонтанних міхурів. Близько 400 000 - 500 000 чоловік у світі хворі на СБЕ. З розвитком СБЕ асоційовані 1500 мутацій в 17-ти генах. СБЕ підрозділяють на 4 основні групи та 32 підтипи. Необхідність точної діагностики захворювання пов'язана з перспективними методами терапії. СБЕ характеризується багаточисленними маніфестаціями у порожнині рота з передбачуваними структурами залучення, які асоційовані зі специфічними підтипами захворювання та потребують спеціального підходу. Суттєві відмінності у проявах кожної форми СБЕ вказують на важливість їх розгляду для дифе ренціальної діагностики, планування стоматологічної профілактики та лікування у складі багатопрофільної допомоги.

Наведено літературні дані про розповсюдження, клініку, діагностику, лікування і прогноз поєднаних вад і мембранозної атрезії пілоричного відділу шлунка і бульозного епідермолізу у новонароджених. Наведено два власні спостереження поєднання даних вад. Зроблено висновок, що за наявності бульозного епідермолізу у новонародженої дитини необхідне обстеження на предмет можливої пілоричної атрезії. Прогноз при поєднанні атрезії шлунка і бульозного епідермолізу значною мірою залежить від ступеня ураження травного тракту, верхніх дихальних шляхів та наявності септичних ускладнень.