Досліджено синдром Німейгена (NBS) хромосомної нестабільності, що поширений у слов'янському регіоні, який характеризується мікроцефалією, комбінованим імунодефіцитом, високою схильністю до лімфоїдних пухлин. Наведено повну клініко-імунологічну характеристику 11-ти хворих з NBS з західних областей України, досліджено цитогенетичні порушення у хворих та їх батьків, а також встановлено домінування 657del5 мутації NBS1-гену серед хворих цього регіону. Запропоновано алгоритм обстеження у разі підозри на NBS і виділено головні аспекти спостереження та лікування таких хворих.

Исследовано синдром Ниймегена (NBS) хромосомной нестабильности, распространенный в славянском регионе, который характеризуется микроцефалией, комбинированным иммунодефицитом, высокой предрасположенностью к лимфоидным опухолям. Приведена полная клинико-иммунологическая характеристика 11-ти больных с NBS из западных областей Украины, исследованы цитогенетические нарушения у больных и их родителей, а также установлено доминирование 657del 5 мутации NBS1-гена среди больных этого региона. Предложен алгоритм обследования- при подозрении на NBS и выделены главные аспекты наблюдения и лечения таких больных.

Ключ. слова: антиген груп крові, системи ABO та Rh, лейкемія, генетичні мутації
Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569.413.3-4

Рубрики:

Лімфогранульоматоз (хвороба Ходжкіна, злоякісна гранульома)

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

У чотирьох дітей з синдромом Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) відзначено мікроцефалію, відставання у фізичному розвитку, птахоподібне обличчя, імунодефіцит за клітинним і гуморальним типами. Діагноз верифіковано за результатами молекулярно-генетичного дослідження, яке виявило наявність гомозиготної слов'янської мутації (657del5). У трьох дітей перебіг захворювання ускладнився розвитком негоджкінських лімфом (лімфобластна з ураженням кісткового мозку; дифузна В-великоклітинна; дифузна змішаноклітинна), а в однієї дитини - гемофагоцитарним лімфогістіоцитозом. У хлопчика з лімфобластною лімфомою, якому призначили інтенсивну цитостатичну терапію згідно з протоколом BFM, досягнуто ремісії (медіана виживаності - 4 роки). Для ранньої діагностики гематоонкологічних ускладнень діти з NBS мають бути під спостереженням не тільки генетиків та імунологів, а й гематоонкологів.

Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) - аутосомно-рецесивне захворювання, яке характеризується мікроцефалією, імунодефіцитом і підвищеною схильністю до злоякісних пухлин. Клініко-генеалогічне дослідження проведено в 7-ми сім'ях із NBS. Вісім дітей із NBS (5 хлопчиків і 3 дівчаток) обстежені у віці від 7-ми місяців до 11-ти років. Усі діти були гомозиготними носіями мутації 657del5. В 5-ти випадках NBS у віці 6 - 12 років ускладнився розвитком онкогематологічних захворювань (лімфоми - 4, лімфогістіоцитоз - 1). NBS у пробандів часто супроводжувався вродженими вадами, особливо нирок. Значні репродуктивні втрати у родичів із NBS зустрічалися частіше серед осіб чоловічої статі, які помирали у віці до 1-го року (по 4 - 6 випадків в одній сім'ї). В родоводі сімей виявлені випадки злоякісних пухлин органів шлунково-кишкового тракту. Близькоспоріднений шлюб спостерігався тільки в 1-у випадку, від якого народилося двоє дітей із NBS. Клініко-генеалогічний аналіз є інформативним методом для прогнозування соматичних і репродуктивних порушень в сім'ях із NBS.

З січня 1991 по червень 2004 рр. обстежено 29 дітей (19 хлопчиків і 10 дівчаток) віком від 2-х до 17-ти років з різними варіантами мієлодиспластичного синдрому (МДС). Згідно з FAB-класифікацією у 8-ми хворих діагностовано рефрактерну цитопенію (РЦ), у 9-ти - рефрактерну анемію з надлишком бластів (РАНБ), у 10-ти - хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ), у 2-х - МДС після гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ) (ГМЛ-МДС). Спадкова патологія (синдром Дауна, Ніймеген-синдром, фенілкетонурія, мікроцефалія, моносомія 7, олігофренія) виявлена у 7-ми хворих. У 10-ти дітей з МДС за результатами цитогенетичного дослідження, крім гіподиплоїдної анеуплоїдії, поліплоїдії та підвищення частоти виявлення клітин з хромосомними абераціями, встановлено повне або часткове несвоєчасне розходження центромер. Тривалість спостереження хворих становила від 3-х до 11-ти років. За наявності МДС РЦ середня тривалість життя досягала 27 міс., за РАНБ - 18 міс., ХММЛ - 13 міс. У 5-ти хворих із 9 групи РАНБ патологічний процес трансформувався в ГМЛ. Серед 10 дітей з ХММЛ - 5 народились недоношеними, медіана віку на час встановлення діагнозу становила 1 рік 9 місяців.

Ключ. слова: гострий лімфобластний лейкоз, діти, хіміотерапія, довготривала ремісія, B-лімфоцити, імуноглобуліни A, M, G
Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022.3-522

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Корродирование поверхности обшивных листов корпусов речных кораблей обусловлено взаимодействием кислорода и водорода с поверхностью железа в местах повреждений защитных лакокрасочных покрытий внешней поверхности корпуса. На внутреннюю поверхность действует конденсат водяного пара с разной кислотностью. На внутреннюю возле топливных резервуаров влияют водородосодержащие среды (в первую очередь - углеводородное топливо). Результатом наводороживания является резкое снижение пластичности обшивных листов топливных резервуаров, что подтверждается измерениями ударной вязкости, микротвердости, а также микрофрактографически. Современные корпусные листы после термомеханической обработки демонстрируют значительное повышение пластических характеристик в сравнении с требованиями существующих нормативных документов.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022.3-52 + Р733.569.411-52

Рубрики:

Пухлини кісткового мозку і крові у дітей

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.569.41

Рубрики:

Пухлини системи кровотворення, крові і ретикулоендотеліальної системи у дітей

Шифр НБУВ: Ж14160/прил. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Узагальнено досвід застосування засобів збройної боротьби у війнах у зоні Перської затоки та на Балканах як найбільш характерних для війн шостого покоління. Визначено та проаналізовано основні умови їх розвитку та досліджено найбільш характерні особливості застосування під час воєнних дій в 1991 - 1999 рр. На підставі аналізу документальних матеріалів і досягнутих результатів запропоновано можливі напрями використання тогочасного досвіду щодо застосування розвідувально-ударних космічних систем. Визначено характерні риси протиборства засобів повітряного нападу та ППО.

  Скачати повний текст

Вперше розглянуто використання договору комерційного посередництва та сутності й характеру відповідальності за ним у сфері міжнародної торгівлі з позицій регулювання цих відносин нормами міжнародного приватного права, а також національного законодавства зарубіжних країн. Проаналізовано поняття посередницьких договорів, визначено їх зміст та структуру, з'ясовано їх правову сутність та місце в системі цивільно-правових договорів. Висвітлено питання про основні елементи цих договорів, правовий статус сторін та їх відповідальність за невиконання умов договору. Проведено порівняльно-правовий аналіз відповідальності за порушення посередницьких договорів. Сформульовано висновки та рекомендації щодо подальшого удосконалення цивільного та господарського законодавства з питань відповідальності за посередницькими договорами.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022.3-25

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411.022 + Р733.413

Рубрики:

Лейкози (лейкемії) у дітей

Хвороби системи травлення, печінки у дітей

Шифр НБУВ: Ж16694 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Исследовано влияние магнитного поля при отжиге на магнитные и магнитотранспортные свойства сплавов Cu - Mn - Al. Методом рентгеноструктурного анализа установлено, что в образцах, обработанных термически, реализуется двухфазная система в виде ферромагнитных наночастиц, диспергированных в немагнитной матрице, и определены ее параметры. Показано, что отжиг в магнитном поле приводит к увеличению температуры Кюри исследованных сплавов.

Розглянуто тракторний агрегат як керований об'єкт, криволінійний рух якого визначається накладеними на нього зв'язками, що забезпечуються конструкцією і системою керування, і який взаємодіє з грунтом за допомогою плоских майданчиків (площинок), що утворюють з ним (грунтом) фрикційні пари зі змінними коефіцієнтами тертя. Досліджено процес криволінійного руху колісного або гусеничного тракторого агрегату з довільною кількістю опор рушія, довільними конструктивними параметрами, довільною схемою керування поворотом, довільними режимом руху і навантаженням. Розроблено методологічні підходи і принципи моделювання криволінійного руху довільного тракторного агрегату з урахуванням типу рушія, системи керування, конструкційної схеми, параметрів і режимів руху та навантаження. Описано силову взаємодію з грунтом на повороті за допомогою площинок зі змінним коефіцієнтом тертя (зчеплення), залежних від радіуса руху опори і координат миттєвого центра ковзання (точки у контакті опори, у якій відсутнє ковзання), яке враховує пружні властивості у контакті, що відрізняються єдиним підходом до колісного і гусеничного рушія.

Індекс рубрикатора НБУВ: Ж69 + Б1 в052

Рубрики:

Прикладна екологія. Екотехніка. Відходи та їх використання

Охорона природи. Екологія

Шифр НБУВ: Ж70321 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Створено алгоритм імунокорегуючої терапії для ефективного лікування інфекційної патології у дітей з гострим лімфобластним лейкозом. Проаналізовано зміни імунної системи та інфекційну захворюваність у 80 дітей, які лікували гостру лімфобластну лейкемію у Львівській обласній дитячій спеціалізованій клінічній лікарні з 1999 по 2008 рік. У тракті стандартної програмної хіміотерапії виявлено 2 "критичних" періоди імуносупресії, під час яких розвиваються тяжкі інфекційні ускладнення з летальними випадками. Імунокорекція із застосуванням імуноглобуліну людського для внутрішньовенного введення та гранулоцитарних факторів росту - ефективний метод лікування інфекційних захворювань у дітей з лейкемією.

Вперше за умов південної частини Лісостепу західного встановлено оптимальні строки та схеми висадження розсади васильків справжніх у відкритий грунт для одержання високих врожаїв зеленної маси. Досліджено біологічні особливості рослин сорту Бадьорий і Foglia di latuga. Уточнено тривалість етапу органогенезу впродовж вегетаційного періоду з врахуванням кратності одержання врожаю зеленної маси. Встановлено вплив сорту, схеми та строків висадження розсади на масу, висоту, діаметр рослин, формування вегетативних і генеративних органів, асиміляційну поверхню та фотосинтетичні показники. За результатами проведених досліджень встановлено сильну обернену залежність між строками висадження розсади васильків справжніх у відкритий грунт та масою рослин (r = -0,70). Визначено урожайність зеленної маси васильків справжніх в залежності від факторів, що вивчалися, вміст основних поживних речовин, макроелементів, ефірної олії, а також енергетичну цінність листкової та надземної маси рослин. Створено конвеєр потокового виробництва зеленної маси васильків справжніх для безперебійного постачання в торгову мережу.

Досліджено інформаційні процеси підвищення якості доставки контенту у системах комп'ютеризованої підготовки (СКП) спеціалістів. Розроблено комплексну інформаційну модель процесів складових СКП спеціалістів, яка, на відміну від інших, містить формалізовані описи траєкторії діяльності суб'єкта СКП спеціалістів та автоматизованого модуля обробки даних, описи методик двокаскадного тестування та непрямого оцінювання, що забезпечують підвищення якості доставки контенту у системі. Запропоновано метод обробки даних індивідуальних характеристик суб'єкта підготовки, який, на відміну від існуючих, використовує функцію лабільності, що дозволяє адаптувати процес доставки контенту до суб'єкта підготовки. Розроблено технологію підтримки інформаційних процесів доставки контенту в СКП спеціалістів, яка виконує індивідуальні процеси збирання, аналізу, обробки, зберігання, а також використання цих даних для персоналізованої доставки контенту суб'єкту підготовки, що забезпечує підвищення якості доставки контенту. Набула подальшого розвитку концепція формалізованої розробки адаптивних курсів підготовки, яка, на відміну від існуючих, використовує розроблену методику непрямого оцінювання та враховує рівень предметно-орієнтованої домінанти суб'єкта підготовки, що дозволяє реалізувати індивідуальну доставку контенту кожному суб'єкту підготовки.