Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-52

Рубрики:

Склеродермія

Шифр НБУВ: Ж20661 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Ключ. слова: линейная склеродермия, эквивалент эпидермиса, ранозаживление
Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-52

Рубрики:

Склеродермія

Шифр НБУВ: Ж69231/мед. Пошук видання у каталогах НБУВ 

Развитие и течение склеродермии сопровождается снижением активности протеолитических ферментов нейтрофильных лейкоцитов периферической крови. Использование в комплексном лечении циклоферона и сакской грязи оказывает выраженный лечебный эффект, что ведет к нормализации показателей протеолитических ферментов и клинических проявлений в опытной группе на 10 - 14 сутки, а в контрольной - на 22 - 29 сутки.

Отмечено, что предложенная комплексная терапия приводит к быстрому выраженному улучшению и позволяет достичь стойкой ремиссии. Причем результаты комплексной терапии находились в четкой зависимости от активности склеродермического процесса.

Досліджено проблему вдосконалення діагностики ураження серцево-судинної системи у хворих на системну склеродермію (ССД). Проведено комплексну оцінку функціонального стану центральної та периферичної ланок серцево-судинної системи у 80-ти хворих на ССД. Виявлено, що для таких хворих за збереженої систолічної функції правого (ПШ) та лівого шлуночків (ЛШ) серця, є характерною наявність діастолічної дисфункції переважно за гіпертрофічним типом. Установлено, що у хворих на ССД ремодулювання ЛШ характеризується помірною гіпертрофією міокарда без дилатації, а ПШ - поєднанням помірних дилатації та гіпертрофії. Установлений кореляційний взаємозв'язок між змінами мікроциркуляції нігтьового ложа та бульбарної кон'юнктиви доводить генералізований характер ураження судинного русла. З'ясовано значущість дисфункції ендотелію у розвитку широкого спектра патологічних процесів у разі ССД. Виявлено ознаки, які дозволяють прогнозувати позитивний ефект лікування альпростадилом; запропоновано об'єктивний спосіб визначення ураження шкіри. Обстеження хворих на ССД з використанням сучасних інструментальних методів дослідження дозволяє виконувати динамічний контроль за функціональним станом серцево-судинної системи. За цього забезпечуються сприятливі умови для об'єктивізації наявності початкових проявів захворювання та своєчасного призначення адекватної терапії.

Висвітлено нові сторони патогенезу хронічної серцевої недостатності (ХСН), що ускладнює перебіг системної склеродермії (ССД) та системного червоного вовчака (СЧВ) з урахуванням патологічних змін в окисно-відновних системах організму, імунологічному статусі хворих, продукції антикардіоліпінових антитіл (АКА). Доведено переважне значення діастолічної дисфункції лівого шлуночка в розвитку ХСН, етапи її прогресування. Розроблено диференційований підхід до лікування ХСН у хворих на СЧВ та ССД з використанням кардонату та препаратів кверцетину.

Дисертація присвячена вивченню ролі мікрогемодинамічних та імунологічних порушень у патогенезі різних форм обмеженої склеродермії. Вперше встановлені особливості мікроциркуляторних порушень в розвитку бляшечної, лінійної, поверхневих і сполучених форм. Визначені відмінності ступеню вираженості змін гуморального і клітинного імунітету при різних формах та стадіях склеродермії. Вперше запропоновано новий оригінальний метод комплексного лікування хворих обмеженою склеродермією із застосуванням ензимотерапії і гіпобаротерапії. Показано механізм дії гіпобаротерапії, визначені показання, диференційований підхід до її призначення.

Уперше установлено дисфункцію судинного ендотелію за підвищенням рівня фактора Віллебранда та міжклітинної молекули адгезії I, яке, можливо відображає активацію та/або ушкодження ендотелію судин, лейкоцитів, фібробластів у хворих на обмежену склеродермію (ОСД) внаслідок імунокомплексного запалення чи атеросклеротичного процесу. Досліджено ліпідно-білковий спектр крові та виявлено особливості системи транспорту холестерину в пацієнтів з ОСД. Установлено атерогенні зміни ліпідного профілю крові, які є додатковим фактором ризику судинних вражень і прогресування дерматозу. На підставі вивчення рівня холестерину ліпопротеїнів високої щільності та фосфоліпідів ліпопротеїнів високої щільності показано, що кількісні та якісні зміни параметрів їх складу можуть спричиняти посилення атерогенних властивостей ліпопротеїнів цього класу. Фенотипування дисліпопротеїнемії (ДЛП) визначило перевагу ДЛП IIa типу у жінок, майже однакову частоту ДЛП IIб типу у чоловіків і жінок, хворих на ОСД. Установлено кореляційні зв'язки між станом ендотелію, ліпідним обміном, фосфоліпідним складом мембран, які вказують на роль метаболічних порушень у розвитку змін мікроциркуляції за умов ОСД. Уперше застосовано препарати, які містять есенціальні фосфоліпіди та статини у лікуванні хворих на ОСД різного віку. Вивчено динаміку клініко-лабораторних показників, що дає змогу використовувати препарати, що нормалізують стан ендотелію судин і ліпідний обмін, як засоби патогенетичної терапії.

Уперше встановлено особливості перебігу перименопаузального періоду (ПМП) у жінок, хворих на обмежену склеродермію (ОС), і показано роль нейровегетативних, ендокринно-метаболічних та психоемоційних порушень у патогенезі захворювання. Уточнено механізми розвитку гіпоестрогенії в різні вікові періоди у досліджених хворих: у пізньому репродуктивному періоді виявлено вторинну гіпоестрогенію на тлі гіпофізарно-гонадної недостатності, а в ПМП та постменопаузальний період (постМП) - первинну гіпоестрогенію, обумовлену віковою інволюцією яєчників. Розроблено оригінальний метод непрямої оцінки гормонального балансу у хворих на ОС на підставі кількісного та якісного аналізу цитограм букального епітелію, а також у різні вікові періоди виявлено особливості мікрогемоциркуляторних і церебральних гемодинамічних порушень, які є найбільш вираженими у жінок у ПМП та постМП. Розроблено комплексний метод лікування жінок пізнього репродуктивного віку, хворих на ОС, з застосуванням замісної гормональної терапії, пеніцилінотерапії, ферментних і вазоактивних препаратів.

Вивчено стан периферичної гемодинаміки, перекисного окиснення ліпідів та стан ренін - ангіотензин - альдостеронової системи у хворих на системну склеродермію (ССД). Простежено зв'язок досліджуваних показників з вираженістю захворювання (ступенем активності та характером перебігу), наведено дані щодо їх відхилення від контрольних значень. Обгрунтовано вибір препаратів та схем диференційованого лікування залежно від особливостей перебігу захворювання та його клінічних проявів, динаміки показників реовазографії, перекисного окислення ліпідів, ренін-ангіотензинової системи.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-52 + Р414-52

Рубрики:

Склеродермія

Хвороби нирок

Шифр НБУВ: РА342519 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Встановлено особливості перебігу перименопаузального періоду (ПМП) у жінок, хворих на обмежену склеродермію, та показано механізми розвитку гіпоестрогенії у хворих на обмежену склеродермію в різні вікові періоди: у пізньому репродуктивному періоді виявлено вторинну гіпоестрогенію на тлі гіпофізарно-гонадної недостатності, у ПМП та постменопаузальному - первинну гіпоестрогенію, обумовлену віковою інволюцією яєчників. Удосконалено лікування обмеженої склеродермії у жінок пізнього репродуктивного віку, перименопаузального і постменопаузального періодів шляхом застосування замісної гормональної терапії (естрожель та утрожестан) у сполученні із традиційною терапією. Впровадження розробленого методу лікування сприяло досягненню стійкої клінічної ремісії у 85,9 % хворих і лише у 56,9 % хворих групи порівняння.

Установлены особенности течения перименопаузального периода (ПМП) у женщин со склеродермией и показаны механизмы развития гипоэстрогении в разные возрастные периоды у больных склеродермией: в позднем репродуктивном периоде обнаружена вторичная гипоэстрогения на фоне гипофизарно-гонадной недостаточности, в ПМП и постменопаузальном - первичная гипоэстрогения, обусловленная возрастной инволюцией яичников. Усовершенствовано лечение ограниченной склеродермии у женщин позднего репродуктивного возраста, перименопаузального и постменопаузального периодов путем применения заместительной гормональной терапии (эстрожель и утрожестан) в сочетании с традиционной терапией. Внедрение разработанного метода лечения способствовало достижению стойкой клинической ремиссии у 85,9 % больных и лишь у 56,9 % больных группы сравнения.

Розроблено й апробовано методику застосування індукованих автоколивань шкіри та підлеглих тканин у комплексній терапії хворих з обмеженими формами склеродермії. Переносимість лікування в усіх хворих була задовільною, за даними аналізу найближчих і віддалених (до 6 міс.) результатів терапії встановлено значне покращання психоемоційного стану, відзначено виражену тенденцію до переходу процесу в хронічний, а також настання більш стійкої і тривалої ремісії.

Уперше теоретично обгрунтовано та практично здійснено рішення проблеми щодо доказу взаємовідношення клініко-морфологічних, імунних і фізико-хімічних ознак перебігу обмеженої склеродермії (ОС) та її варіантів (БС, АД, СЛ) з системною склеродермією (СС). Вперше доведено новий напрям у розумінні механізмів розвитку цих захворювань з урахуванням морфологічної та імуногістохімічної структури ураженої шкіри, спільну роль порушень адсорбційно-реологічних властивостей сироватки крові та ендотеліальної функції судин у патогенетичних побудовах ураження шкіри у разі ОС і СС, що дозволило умовно об'єднати їх в одну клінічну групу. Вперше визначено однотипні зрушення ланок патогенезу обох захворювань і їх відмінності. Уперше виявлено стан поверхневої в'язкості, в'язкоеластичності, пружності, міжфазної активності та релаксації як інтегральних показників патологічного процесу за різних форм склеродермії. Вперше визначено нові механізми дії вузькосмугової фототерапії у хворих на ОС. Уперше встановлено динаміку параметрів адсорбційно-реологічних властивостей сироватки крові та ендотеліальної функції судин на тлі окремих методів патогенетичної терапії ОС і СС.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р603.52-52 + Р603.51-52 + Р410.09-3

Рубрики:

Склеродермія

Червоний вовчак

Серцево-судинна недостатність

Шифр НБУВ: Ж24388 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Системна склеродермія (ССД) (cистемний склероз) є унікальним захворюванням серед ревматичних недуг, оскільки становить проблему менеджменту хронічної мультисистемної автоімунної патології з розлогою облітеруючою васкулопатією малих артерій, пов'язаною з різним ступенем фіброзу тканин. У патологічний процес можуть залучатися всі органи, так чи інакше пов'язані зі сполучною тканиною, та ті, що мають кровоносні сосуди. Прогресуючий перебіг ССД призводить до розвитку необоротних фіброзних змін, внаслідок чого відбувається порушення функції уражених органів. Відмінною рисою ССД є клінічна неоднорідність підгруп хворих, що різниться залежно від ступеня тяжкості захворювання, залучення тих чи інших органів і систем та прогнозу. Лікар повинен ретельно обстежити кожного пацієнта із ССД, щоб зрозуміти конкретні прояви і рівень активності захворювання для призначення адекватного лікування. У даний час використання алгоритмів лікування є сучасною стратегією ведення пацієнтів, особливо після невдалого використання препаратів першої лінії. При ранній активній дифузній склеродермії з переважним ураженням шкіри слід надати перевагу метотрексату (МТХ) як препарату першої лінії, а за його неефективності або непереносимості - мофетилу мікофенолату (ММФ), за неефективності останнього препаратом третьої лінії є циклофосфамід. Слід зауважити, що при тяжкому ураженні шкіри препаратом першої лінії є ММФ, а МТХ - другої, при неефективності ММФ. На сьогодні блокатори кальцієвих каналів (БКК), головним чином ніфедипін, є препаратами першої лінії для терапії синдрому Рейно при ССД. За неефективності цих лікарських засобів до лікування слід додати інгібітори фосфодіестерази-5 (ІФДЕ-5), наступним кроком терапії є призначення інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту або блокаторів рецепторів ангіотензину. У разі неефективності комбінованої терапії БКК та ІФДЕ-5, при тяжкому перебігу синдрому Рейно слід використовувати простаноїди. Препаратом першої лінії для лікування артриту, як і для ураження шкіри, є МТХ; за умов його неефективності або високої запальної активності слід додати глюкокортикоїди та нестероїдні протизапальні препарати. Гідроксихінолон є препаратом третьої лінії, його додають до терапії при неефективності вищеперерахованих агентів. Біологічні агенти (ритуксимаб і тоцилізумаб) є препаратами четвертої лінії терапії артриту, асоційованого із ССД.

Локалізована склеродермія (ЛС) - це хронічне мультифакторіальне захворювання, що характеризується тривалим хронічним прогредієнтним перебігом з послідовним чергуванням стадій запалення, фіброзу та атрофії. Актуальність та медико-соціальне значення ЛС (хвороби Morphea) зумовлено не лише перманентним збільшенням кількості хворих з цією патологією, а й різноманітністю клінічних виявів захворювання, зростанням випадків тяжкого агресивного перебігу, помилками у діагностиці та відсутністю ефективних методів лікування. Мета роботи - підвищити ефективність лікування хворих з різними клінічними формами ЛС (хвороби Morphea) шляхом включення в комплексну терапію вузькополосної фототерапії (UVB-спектр) з довжиною хвилі 311 нм. Обстежено і проліковано 42 хворих (пацієнти з ЛС (бляшкова та лінійна форми), екстра-генітальним склероатрофічним ліхеном та ідіопатичною атрофодермією Пазіні - П'єріні). Ефективність терапії оцінювали на підставі результатів лікування пацієнтів, яких було рандомізовано розподілено на дві клінічні групи. Хворим основної групи призначали вузькополосну фототерапію (UVB-спектр) з довжиною хвилі 311 нм на тлі базової терапії. Пацієнтам групи порівняння проводили базову терапію. В результаті комплексного лікування хворих основної групи значне покращання спостерігали в 11 (32,6 %), покращання - у 14 (41,2 %), стабілізацію процесу - у 9 (26,5 %). У пацієнтів групи порівняння покращання відзначено у 2 (25 %), стабілізацію процесу - у 3 (37,5 %), збереження негативної динаміки та подальше прогресування процесу - у 3 (37,5 %). Протягом 12 міс після закінчення курсу лікування рецидиви захворювання спостерігали в 11,8 % пацієнтів основної групи проти 63 % осіб групи порівняння. Висновки: включення вузькополосної фототерапії (UVB-спектр) з довжиною хвилі 311 нм до комплексного лікування хворих з різними клінічними формами ЛС сприяє підвищенню ефективності лікування та зниженню частоти рецидивів захворювання. Застосування вузькополосної фототерапії (UVB-спектр) з довжиною хвилі 311 нм у комплексному лікуванні хворих з ЛС можливо як у стаціонарних, так і в амбулаторних умовах.