Розглядаються питання удосконалення віброзахисту автобусів та автонавантажувачів. Висвітлюються методи дослідження плавності ходу автобуса та його об'єктів коливань, системи віброзахисту людини-оператора та шляхи їхнього вдосконалення, можливості конструктивної реалізації програмно-керованих підвісок автобусів. Представлено конструкції сидінь водія (пасажира), які відповідають ряду вимог безпеки та комфортабельності, а також розроблені авторами конструкції пневматичних підвісок і стендів для їх досліджень. Повідомляється, що віброзахист автобусів ЛАЗ не поступається закордонним аналогам, а в деяких випадках - кращий.

У дітей, хворих на гостру лімфобластну лейкемію (ГЛЛ), досліджено частоту клітин з передчасним розділенням центромер (PCD) метафазних хромосом у кістковому мозку та крові на різних етапах перебігу захворювання. Встановлене вірогідне підвищення експресії PCD і С-анафази у гострий період ГЛЛ порівняно з контрольними даними та результатами дослідження в стадії ремісії. Аналіз міжособової мінливості частоти С-анафази дозволяє припустити імовірний зв'язок даного явища з прогнозом захворювання. Отримані результати свідчать про перспективність дослідження PCD як імовірного цитогенетичного маркера ГЛЛ у дітей.

Досліджено структурні та термічні особливості гідридонітридів, виготовлених методом самопоширюючого високотемпературного синтезу. Встановлено умови, за яких у системах Ti - N - H, Zr - N - H, Ti - Zr - N - H утворюються однофазні гідридонітриди з гексагональною структурою. Присутність азоту в кристалічній гратці металу сприяє розчиненню водню та утворенню складних гідридних фаз. Водень відіграє гомогенізуючу роль у формуванні багатокомпонентних азотвміщуючих фаз проникнення. На трикомпонентному перерізі Me - N - H показано області існування гексагональної фази гідридонітридів.

Ключ. слова: лейкемия, хромосомы, преждевременное разделение центромер, С-анафаза
Індекс рубрикатора НБУВ: Р733.411

Рубрики:

Хвороби системи кровотворення і крові у дітей. Клінічна гематологія

Шифр НБУВ: Ж14160 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Г121.15

Рубрики:

Сполуки водню з іншими елементами (гідриди)

Шифр НБУВ: Ж28502 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Розглянуто розповсюдження спадкової патології серед різних популяцій людей, що відбиває стан здоров'я генофонду кожної популяції. Вивчення частот природжених вад розвитку і спадкових захворювань проведено в багатьох країнах світу за останні 30 - 50 років з метою генетичного моніторингу. Вивчено показники розповсюдження природженої та спадкової патології, їх частоту, яка характеризує різні популяції, етнічні групи населення. Генетичний моніторинг, який проводиться останніми роками в різних країнах, дав змогу створити національні генетичні реєстри. Генетичні реєстри поділені на загальні та профілактичні, що охоплюють окремі групи спадкової патології (природжені вади розвитку, хромосомну патологію, моногенні захворювання, мультифакторні та ін.). Сформовано базу даних комп'ютерного реєстру сімей із муковісцидозом у Західному регіоні України за показниками обласних медико-генетичних кабінетів.

Рассмотрено распространение наследственной патологии среди разных популяций людей, что отражает состояние здоровья генофонда каждой популяции. Изучение врожденных пороков развития и наследственных болезней проведено во многих странах мира на протяжении последних 30 - 50 лет с целью генетического мониторинга. Изучено показатели распространения врожденной и наследственной патологии, её частота, которая характеризует разные популяции, этнические группы населения. Генетический мониторинг, который проведен в последние годы в разных странах, дал возможность создать национальные генетические реестры. Генетические реестры делятся на общие и профилактические, которые охватывают отдельные группы наследственной патологии (врожденные пороки развития, хромосомную патологию, моногенные заболевания, мультифакторные и др.). Сформировано базы компьютерного реестра семей с муковисцидозом в Западном регионе Украины по показателям областных медико-генетических кабинетов.

На основі результатів проведених досліджень розглянуто проблему і обгрунтовано методику спеціальних занять плаванням реабілітаційного напрямку та вправ на воді для людей, які мають різного ступеня травми хребта та спинного мозку. Ефективність реабілітації засобами плавання функціональних систем організму та опорно-рухового апарата ураховували, зважаючи на зменшення тяжкості парезу, а також змін тонусу, рефлексів, трофіки, динаміку первинних рухових функцій - силу м'язів, обсяг активних рухів, відновлення рухових навичок. Зазначено, що у досліджених за розробленою методикою в організмі відбулися якісні зміни, які здатні забезпечувати відновлення функцій.

На основании результатов проведенных исследований рассмотрена проблема и обоснована методика специальных занятий плаванием реабилитационной направленности и упражнений на воде для лиц, имеющих травму позвоночника и спинного мозга различной тяжести. Эффективность реабилитации посредством плавания функциональных систем организма и опорно-двигательного аппарата учитывали по уменьшению тяжести пареза, изменению тонуса, рефлексов, трофики, динамики первичных двигательных функций - силы мышц, объема активных движений, восстановлению двигательных навыков. У занимающихся по разработанной системе в организме произошли качественные изменения, которые способны обеспечить восстановительные функции.

The results investigations being made allowed to examine the problem and to substantiate the special rehabilitation methods and exercises in water for persons having the spine and spinal cord injuries of different seriousness. The qualitative changesbeing able to provide the rehabilitation functions have been accrued in persons' organizm of those training by mentioned methods.

Вивчено питому вагу і структуру вроджених вад розвитку (ВВР) серед викиднів та мертвонароджених в популяції Львівщини за 1996 - 2002 рр. Серед 1 045-ти викиднів в терміні гестації 22 - 28 тижнів за період 1996 - 2002 рр. частота ВВР складала 13,1 % (137 випадків), з них 48,9 % - індуковані. У структурі ВВР серед викиднів переважали пороки ЦНС - 51 % та МВПР - 30 %. Серед 951-го випадку мертвонароджених частота ВВР складала 14,9 % (124 випадки), в структурі вад переважали МВПР - 49,6 %, вади ЦНС - 29 %, деформації кістково-м'язової системи, пороки серця - 5,4 % та сечової системи - 5,4 %. Висока частота ВВР серед викиднів та мертвонароджених свідчить про необхідність покращання надання спеціалізованої медичної допомоги населенню у разі порушень репродуктивного здоров'я у батьків для профілактики виникнення уроджених вад розвитку в популяції.

Изучен удельный вес и структура врожденных пороков развития среди выкидышей и мертворожденных в популяции Львовской области за 1996 - 2002 гг. Среди 1 045-ти выкидышей в сроке гестации 22 - 28 недель за период 1996 - 2002 гг. частота ВПР составляла 13,1 % (137 случаев), из них 48,9 %- индуцированные. В структуре ВПР среди выкидышей преобладали пороки ЦНС - 51 % и МВПР - 30,6 %. Среди 951-го случая мертворожденных частота ВПР составляла 14,9 % (124 случая), в структуре пороков преобладали МВПР - 49,6 %, пороки ЦНС - 29 %, деформации костно-мышечной системы - 6,4 %, пороки сердца - 5,4 % и мочевой системы - 5,4 %. Высокая частота ВПР среди выкидышей и мертворожденных свидетельствует о необходимости улучшения оказания специализированной медицинской помощи населению при нарушениях репродуктивного здоровья у родителей для профилактики возникновения врожденных пороков развития в популяции.

Розглянуто основні логістичні концепції, різні підходи до керування матеріально-технічними запасами та виміру логістичних витрат. Визначено конкурентоспроможні стратегії, параметри обслуговування клієнтів.

Рассмотрены логистические концепции, различные подходы к управлению материально-техническими запасами и измерению логистических затрат. Определены конкурентоспособные стратегии, параметры обслуживания клиентов.

Досліджено синдром Німейгена (NBS) хромосомної нестабільності, що поширений у слов'янському регіоні, який характеризується мікроцефалією, комбінованим імунодефіцитом, високою схильністю до лімфоїдних пухлин. Наведено повну клініко-імунологічну характеристику 11-ти хворих з NBS з західних областей України, досліджено цитогенетичні порушення у хворих та їх батьків, а також встановлено домінування 657del5 мутації NBS1-гену серед хворих цього регіону. Запропоновано алгоритм обстеження у разі підозри на NBS і виділено головні аспекти спостереження та лікування таких хворих.

Исследовано синдром Ниймегена (NBS) хромосомной нестабильности, распространенный в славянском регионе, который характеризуется микроцефалией, комбинированным иммунодефицитом, высокой предрасположенностью к лимфоидным опухолям. Приведена полная клинико-иммунологическая характеристика 11-ти больных с NBS из западных областей Украины, исследованы цитогенетические нарушения у больных и их родителей, а также установлено доминирование 657del 5 мутации NBS1-гена среди больных этого региона. Предложен алгоритм обследования- при подозрении на NBS и выделены главные аспекты наблюдения и лечения таких больных.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р62-323.4

Рубрики:

Невропатологія

Шифр НБУВ: Ж16160 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) - аутосомно-рецесивне захворювання, яке характеризується мікроцефалією, імунодефіцитом і підвищеною схильністю до злоякісних пухлин. Клініко-генеалогічне дослідження проведено в 7-ми сім'ях із NBS. Вісім дітей із NBS (5 хлопчиків і 3 дівчаток) обстежені у віці від 7-ми місяців до 11-ти років. Усі діти були гомозиготними носіями мутації 657del5. В 5-ти випадках NBS у віці 6 - 12 років ускладнився розвитком онкогематологічних захворювань (лімфоми - 4, лімфогістіоцитоз - 1). NBS у пробандів часто супроводжувався вродженими вадами, особливо нирок. Значні репродуктивні втрати у родичів із NBS зустрічалися частіше серед осіб чоловічої статі, які помирали у віці до 1-го року (по 4 - 6 випадків в одній сім'ї). В родоводі сімей виявлені випадки злоякісних пухлин органів шлунково-кишкового тракту. Близькоспоріднений шлюб спостерігався тільки в 1-у випадку, від якого народилося двоє дітей із NBS. Клініко-генеалогічний аналіз є інформативним методом для прогнозування соматичних і репродуктивних порушень в сім'ях із NBS.

З січня 1991 по червень 2004 рр. обстежено 29 дітей (19 хлопчиків і 10 дівчаток) віком від 2-х до 17-ти років з різними варіантами мієлодиспластичного синдрому (МДС). Згідно з FAB-класифікацією у 8-ми хворих діагностовано рефрактерну цитопенію (РЦ), у 9-ти - рефрактерну анемію з надлишком бластів (РАНБ), у 10-ти - хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ), у 2-х - МДС після гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ) (ГМЛ-МДС). Спадкова патологія (синдром Дауна, Ніймеген-синдром, фенілкетонурія, мікроцефалія, моносомія 7, олігофренія) виявлена у 7-ми хворих. У 10-ти дітей з МДС за результатами цитогенетичного дослідження, крім гіподиплоїдної анеуплоїдії, поліплоїдії та підвищення частоти виявлення клітин з хромосомними абераціями, встановлено повне або часткове несвоєчасне розходження центромер. Тривалість спостереження хворих становила від 3-х до 11-ти років. За наявності МДС РЦ середня тривалість життя досягала 27 міс., за РАНБ - 18 міс., ХММЛ - 13 міс. У 5-ти хворих із 9 групи РАНБ патологічний процес трансформувався в ГМЛ. Серед 10 дітей з ХММЛ - 5 народились недоношеними, медіана віку на час встановлення діагнозу становила 1 рік 9 місяців.

Ключ. слова: гипоксия, дыхательный центр, медуллярные респираторные нейроны (РН), импульсная активность, амигдала, базолатеральные ядра
Індекс рубрикатора НБУВ: Е60*739.177.11*043.3 + Р252.792.7

Рубрики:

Загальна зоологія

Шифр НБУВ: Ж61875 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Сравнительный анализ C-полиморфизма хромосом в цитотрофобласте, амниоцитах и лимфоцитах здоровых индивидов и пациентов медико-генетического центра свидетельствует о высокой вероятности вторичного формирования макровариантов и частичных перицентрических инверсий в соматических клетках человека вследствие деконденсации C-гетерохроматина. Факты регистрации нескольких макровариантов в кариотипе, особенно в сочетаниях 1qh+ и 16qh+, а также 9qh+, Dph+, Gph+ и частичных перицентрических инверсий 9-ой хромосомы предложено рассматривать как реактивный фенотип в ответ на изменения клеточного метаболизма и гормональный дисбаланс. При этом, носительство высокой делеции гетерохроматина длинного плеча Y-хромосомы (Yq12-) и полной перицентрической инверсии 9-ой хромосомы (9ph+) с высокой вероятностью ассоциируется с нарушениями половой дифференциации и репродуктивной функции, формированием клинической картины бесплодия и рождением детей с трисомией-21.

Молекулярно-генетический анализ Y-специфических последовательностей ДНК (гена SRY и повторов DYZ1) проведен у 14-ти женщин с первичной аменореей, стигмами синдрома Тернера и выраженными отклонениями в развитии внутренних гениталий и у 6-ти мужчин с аномальным формированием половых признаков и азооспермией. У 5 из 9-ти пациенток с нормальным кариотипом (НКТ), у 2-х XY-женщин и 2-х пробандов с синдромом Тернера выявлен геном гена дифференциации тестисов SRY и (либо) DYZ1-повторов гетерохроматина длинного плеча Y-хромосомы. Негативная детекция SRY и DYZ1 отмечена у 2-х пациентов с НКТ 46, XY и у 2-х XX-мужчин. Обсуждена вероятность истинного XX-гермафродитизма у пациентов мужского и женского пола с нарушениями половой дифференциации и необходимость своевременного выявления пациенток-носителей гена SRY в связи с повышенным риском развития гонадобластомы.

Отмечено, что информативным подходом для селективного скрининга гетерозиготных носителей мутаций гена Atm в семьях пациентов с атаксией-телеангиэктазией (АТ) является клинико-генеалогический анализ. В семьях больных АТ наблюдается высокая частота случаев злокачественных опухолей (рак желудка, кишечника, легких) и лейкемии, которые были причинами ранней смерти у родственников. В таких семьях диагностируется высокая частота случаев тяжелой соматической патологии, ассоциированной с нарушениями коронарного и мозгового кровообращения. В семьях больных АТ зарегистрированы частые случаи сахарного диабета и бронхиальной астмы, что требует дальнейших исследований в плане вероятной связи с генотипом Atm. Родственники больных АТ должны обращаться за помощью по поводу медико-генетического консультирования с целью генетического тестирования мутаций гена Atm и определения генетического риска АТ у ребенка и распространенной онкологической и соматической патологии, ассоциированной с гетерозиготным носительством мутантных генов.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р11(4УКР)026.424.1

Рубрики:

Організація охорони здоров'я

Шифр НБУВ: Ж22335 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Отмечено, что синдром Ниймегена (NBS) - синдром хромосомной нестабильности, распространенный в славянском регионе, который характеризуется микроцефалией, комбинированным иммунодефицитом, высокой предрасположенностью к лимфоидным опухолям. Представлена полная клинико-иммунологическая характеристика 26 больных и подытожены анамнестические и генетические данные 30 украинских больных с NBS. Установлено доминирование 657del5 мутации NBN-гена в Украине. Предложен алгоритм обследования больных при подозрении на NBS и выделены главные аспекты наблюдения и лечения. Приведен опыт проведения пренатальной диагностики NBS в пяти случаях.

Встановлено розповсюдженість бронхіальної астми (БА), алергійного риніту (АР) та атопічного дерматиту (АД) серед дітей Києва за уніфікованою методикою ISAAC (I - II фази). На підставі аналізу результатів шкірного алергологічного тестування, бронхіальної гіперреактивності за показниками функції зовнішнього дихання і концентрацією загального IgE, поширенням візингу і БА, риносинусопатій та АР, дерматозів і АД, віково-статевих особливостей проявів клініки та об'єктивних маркерів вивчено етапність формування, а також еволюції даних захворювань. Досліджено взаємовідносини візингу і БА, риносинусопатій та АР, дерматозів, а також АД. Виявлено головні чинники ризику, які діють на кожному етапі формування та особливості їх зв'язку з об'єктивними маркерами. Рекомендовано створювати групи ризику щодо формування алергійних захворювань первинними ланками медичної допомоги дітям та провести алергологічну паспортизацію з метою контролю за процесом розвитку патології.