Изучено функциональное состояние мозгового кровообращения у больных болезнью Иценко - Кушинга под влиянием хирургического и медикаментозного лечения. Установлено, что использование радионуклидных методов существенно расширяет возможности изучения функционального состояния мозгового кровообращения у больных с гиперкортицизмом и может служить контролем при оценке проводимого лечения.

Вивчено клінічний перебіг і гормональні характеристики, ступінь реабілітації людей, що страждають на хворобу Іценка - Кушинга (ХІК) і з пухлинами надниркових залоз під впливом мінімально інвазивних ендоваскулярних та ендоскопічних втручань. Визначено їх ефективність, показання і протипоказання для застосування, роль у комплексній терапії даних форм патологій. Результати лікувальної дії крізькатетерної крізьвенозної деструкції наднирників (ККДН) зумовлені формою гіперплазії наднирників, їх розмірами, повнотою проведеної маніпуляції, вихідним рівнем гіпофізарнонадниркових гормонів, виникненням та тривалістю надниркової недостатності після деструкції. Ефективність ККДН суттєво зростає у комбінації з медикаментозними (хлодитан) та променевими методами лікування, використанням обмежених за об'ємом хірургічних втручань. Лапароскопічні адреналектомії (ЛА) характеризуються малою інвазивністю і травматичністю у сполученні з радикальністю, ранньою ефективною реабілітацією та сприятливими віддаленими результатами. ЛА показані при більшості гіперпластичних і пухлинних форм патології наднирників: ХІК, доброякісні гормонально-активні пухлини, інциденталоми до 60 мм за діаметром. Для 60% хворих із хірургічними захворюваннями наднирників запропоновано оперування ендоскопічним методом.

Описан редкий случай сочетания первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) с АКТГ-эктопированным синдромом Кушинга у женщины возраста 37 лет. Пациентке поэтапно были выполнены оперативные вмешательства после компенсации общего состояния: двухсторонняя паратиреоидэктомия, через 4 мес - удаление карциноидной опухоли легкого. Авторами рекомендовано проводить в случае наличия синдрома Кушинга или ПГПТ тщательное исследование пациентов с целью исключения синдромов МЭН-1 и МЭН-2. Кроме того, следует исключить наличие семейных форм заболевания, то есть необходимо проводить обследование ближайших родственников.

Рассмотрены этиология, патогенез и вопросы диагностики гипофизарного синдрома Кушинга (СК). Описаны клинические признаки СК, а также состояния, ассоциированные с гиперкортизолизмом при отсутствии СК. Подробно изложены вопросы лабораторной и инструментальной диагностики и лечения данного синдрома.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р415.100.27 + Р56-4

Рубрики:

Хвороба Іценко-Кушинга(базофільна аденома гіпофіза)

Онкологія

Шифр НБУВ: Ж14579 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Актуальность темы диагностики синдрома Кушинга связана с многогранностью клинических проявлений данной патологии, которая приводит к тому, что пациенты первично обращаются к самым различным специалистам. Это требует широкого информирования об особенностях течения данного заболевания и алгоритмах первичного обследования пациентов для возможности своевременно выявить и направить пациента к эндокринологу для установления окончательного диагноза и тактики ведения. Предложен обзор руководства "The diagnosis of Cuching's syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline", The Endocrine Society, 2008, где указаны алгоритмы, которые в первую очередь базируются на лабораторном тестировании - оценке уровня кортизола. Материал сформирован на основании данного руководства и отражает мнение специалистов эндокринного сообщества.

Цель работы - с учетом определенных трудностей в диагностике субклинического гиперкортицизма сфокусировать внимание врачей различных специальностей на необходимости тщательного обследования пациентов с патологическими состояниями, которые могут быть проявлениями синдрома Кушинга (артериальная гипертензия, ожирение, нарушения углеводного обмена, остеопороз). Инструментом для раннего выявления субклинического гиперкортицизма является лабораторная диагностика.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р569.450 + Р415.100.27

Рубрики:

Пухлини гіпофіза і діенцефало-гіпозитарної системи

Хвороба Іценко-Кушинга(базофільна аденома гіпофіза)

Шифр НБУВ: Ж25371 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Представлен случай поздней диагностики болезни Иценко - Кушинга у пациентки вследствие неполной и атипичной клинической картины гиперкортицизма. В повседневной практике нужна настороженность специалистов в отношении своевременной диагностики болезни Иценко - Кушинга у лиц с синтропной патологией (диспластическое ожирение, гипертоническая болезнь, нарушение углеводного обмена). Доказано, что нераспознанный гиперкортицизм значительно увеличивает кардиоваскулярные риски. Своевременная и правильная диагностика заболевания, до развития тяжелых осложнений, позволит значительно улучшить прогноз пациентов.

Отмечено, что актуальность темы диагностики синдрома Кушинга связана с многогранностью клинических проявлений данной патологии, которая приводит к тому, что пациенты первично обращаются к самым различным специалистам. Это требует широкого информирования об особенностях течения данного заболевания и алгоритмах первичного обследования пациентов для возможности своевременно выявить и направить пациента к эндокринологу для установления окончательного диагноза и тактики ведения. Предложен обзор руководства "The diagnosis of Cuching's syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline", The Endocrine Society, 2008, где указаны алгоритмы, которые в первую очередь базируются на лабораторном тестировании - оценке уровня кортизола. Материал сформирован на основе данного руководства и отражает мнение специалистов эндокринного сообщества.

Даний клінічний випадок відображає варіабельність перебігу хронічної наднирникової недостатності після проведеної двобічної адреналектомії з приводу хвороби Іценка - Кушинга, розвиток і ріст аденоми гіпофіза, що може призвести до геморагічного інсульту в самій рецидивуючій пухлині гіпофіза. Метою патогенетичних методів лікування є зниження секреції адренокортикотропного гормону, відновлення нормальної секреції тропних гормонів гіпофіза, а також запобігання подальшому росту пухлини гіпофіза й адекватна компенсація наднирникової недостатності. Випадок показує лабільний перебіг післяопераційної наднирникової недостатності та, відповідно, різні підходи до діагностики та потреби у замісній терапії на різних етапах захворювання.

Цель исследования - изучить качество жизни (КЖ) больных с синдромом Кушинга (СК) в зависимости от давности заболевания и применяемых методов лечения. Изучены особенности КЖ у 60 больных с СК, обратившихся по поводу бесплодия в Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр эндокринологии (г. Ташкент) в 2015 - 2016 гг. Средний возраст пациентов составил 33,9 +- 12,5 года, длительность заболевания - от трех месяцев до пяти лет. Всем больным проводились общеклинические, биохимические (липидограмма, электролиты крови), гормональные исследования крови (определение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), пролактина, кортизола, эстрадиола, прогестерона, свободного тестостерона, ритма секреции кортизола, а также большая проба с дексаметазоном), электрокардиография, ультразвуковая денситометрия, магнитно-резонансная томография гипофиза и компьютерная томография надпочечников. При необходимости выполнялся пероральный глюкозотолерантный тест. Для оценки КЖ пациентов использовали короткую версию опросника здоровья (MOS 36-Item Short-Form Health Survey - MOS SF-36). 36 пунктов опросника были сгруппированы в 8 шкал. До лечения у женщин с СК в подгруппе с осложнениями отмечалось достоверное повышение базальных значений АКТГ, кортизола, пролактина на фоне гиперандрогенемии и яичниковой недостаточности. У пациенток с СК второй подгруппы (без осложнений) на фоне достоверного повышения базальных значений кортизола, пролактина, гиперандрогенемии отмечалось недостоверное снижение эстрадиола и прогестерона. У пациентов с СК с хирургическим лечением в подгруппе с осложнениями и подгруппе без них через 1 мес. после операции отмечалась нормализация уровней АКТГ и кортизола. Выводы. Спустя 6 месяцев у всех пациентов с хирургическим лечением развилась компенсация состояния. Кроме того, у пациентов этой группы отмечалось достоверное улучшение показателей КЖ, не отличающихся от показателей КЖ здоровых лиц.

Цель исследования - изучить частоту и особенности течения субклинического синдрома Кушинга у женщин с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ). Под наблюдением находились 120 пациенток фертильного возраста с СПКЯ. Средний возраст больных составил 25,5 - 4,3 года. 20 здоровых женщин соответствующего возраста составили группу контроля. Всем больным выполнялся комплекс исследований, включавший общеклинические, биохимические и гормональные, ультразвуковое исследование матки и яичников с фолликулометрией, а также магнитно-резонансную томографию турецкого седла и анкетирование пациентов. Пациентки были разделены на три группы: с первичным СПКЯ (19 %), со вторичным СПКЯ при ожирении (74 %), со вторичным СПКЯ и субклиническим синдромом Кушинга (7 %). В группе пациенток с первичным СПКЯ отмечалось достоверное снижение как гипофизарных, так и овариальных гормонов на фоне гиперандрогенемии. В группе пациенток со вторичным СПКЯ и субклиническим синдромом Кушинга было выявлено достоверное снижение гипофизарных гормонов на фоне гиперандрогенемии, однако овариальная функция была в пределах нормы. При этом отмечалась гиперинсулинемия. Выводы: наиболее выраженные нарушения системы гипофизарно-овариальной функции были обнаружены в группе пациенток с СПКЯ и субклиническим синдромом Кушинга, у которых отмечалось достоверное снижение функционального состояния системы "гипофиз - гонады", а именно снижение уровня лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола и прогестерона плазмы крови на 14-й день менструального цикла на фоне гиперандрогенемии и гиперкортизолемии. Частота субклинического синдрома Кушинга среди женщин с СПКЯ составляет 6,6 %.

Эндогенный гиперкортицизм является следствием избыточной секреции синтезируемых корой надпочечников гормонов. Цель исследования - изучить характеристику клинических, биохимических, гормональных и инструментальных показателей у больных с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга до лечения и через 6 месяцев после него. Под наблюдением находились 60 больных с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга. В дооперационном периоде у пациентов с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга выявлены значительные отклонения как показателей антропометрии (индекс массы тела, окружность талии, окружность бедер), так и липидного спектра крови. В дооперационном периоде у пациентов с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга выявлены достоверно низкие базальные уровни лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, соматотропного гормона на фоне гиперкортизолемии и гиперинсулинемии. Выводы: через 6 месяцев после трансназальной селективной аденомэктомии гипофиза наблюдались достоверно низкие значения средних величин лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, соматотропного, адренокортикотропного гормона на фоне нормальных показателей кортизола и иммунореактивного инсулина, указывающие на послеоперационный гипопитуитаризм. В послеоперационном периоде пациенты с АКТГ-зависимым синдромом Кушинга нуждаются в заместительной гормональной терапии.

АКТГ-зависимый синдром Кушинга (СК) - тяжелое эндокринное заболевание, характеризующееся хроническим избытком кортизола из-за АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза. Цель работы - оценка эффективности проводимого лечения АКТГ-зависимого СК в раннем и позднем послеоперационном периоде. Под наблюдением находилось 234 пациента, средний возраст мужчин составил 26,38 +- 3,40 года, женщин - 27,58 +- 3,40 года. Всем больным выполнялся комплекс исследований, включавший общеклинические, биохимические, гормональные анализы, а также магнитно-резонансная томография головного мозга, рентгенография органов грудной клетки, денситометрия. Трансназальная аденомэктомия гипофиза (ТАГ) была выполнена первично у 200 пациентов, из них вторично - у 34. При этом ремиссия у пациентов, подвергнутых ТАГ по поводу АКТГ-зависимого СК, наступила у 42 %, рецидив развился у 5 %, ремиссия не достигнута у 46 %. Определена достоверность различий между такими параметрами, как число пациентов в период ремиссии и число рецидивов после ТАГ, уровень свободного кортизола плазмы и гликемии натощак у больных в период ремиссии и рецидива. Изучена корреляционная связь между уровнем свободного кортизола плазмы в раннем постоперационном периоде после ТАГ и частотой рецидивов. Выводы: наиболее достоверным, информативным прогностическим маркером рецидива опухоли является уровень кортизола плазмы в раннем постоперационном периоде: чем ниже уровень кортизола, тем более стойкой наблюдается ремиссия. Непосредственные результаты хирургического лечения СК зависят от размеров опухоли, степени тяжести общего состояния пациента, наличия нейроэндокринных и костно-метаболических осложнений.

Наведено дані щодо біохімічного механізму дії о,n'-дихлордифенілдихлоретану (о,n'-ДДД, мітотан), який використовується для лікування раку кори надниркових залоз і хвороби Кушинга. Під впливом препарату виникають численні біохімічні зміни в корі надниркових залоз і порушується структура мітохондрій. При цьому істотно знижується утворення кортикостероїдних гормонів. Однією з можливих причин цього може бути зниження рівня NADPH через пригнічення активності систем його відновлення та підвищеної витрати для відновлення глутатіону глутатіонредуктазою. У надниркових залозах о,n'-ДДД частково метаболізується і його основним метаболітом є о,n'-дихлордифенілоцтова кислота (з точки зору кількості). Однак спроби знайти серед метаболітів фізіологічно активний компонент не мали успіху. Найвираженіші зміни, спричинені о,n'-ДДД, знайдено в мітохондріях коркового шару надниркових залоз: пригнічується дихання на рівні IV і I комплексів, знижується вміст протеїнів цих комплексів, змінюється фосфоліпідний склад тканини і знижується вміст дифосфатидилгліцеролу - найважливішого компонента мембран мітохондрій. Зазначено, о,n'-ДДД завдяки високій ліпофільності накопичується в мембранах мітохондрій і зумовлює їх конформаційні порушення з подальшим порушенням функції. Встановлено, що о,n'-ДДД є інгібітором ацил-СоА-холестерол-ацилтрансферази (АХАТ, SOAT1). Через це в адренокортикоцитах накопичується вільний холестерол, виникає стрес ендоплазматичного ретикулума, розвивається набухання мітохондрій і активуються каспази. Посилення апоптозу призводить до зменшення функції залози та зниження її маси.

Цель работы - на основании данных клинической картины, эффективности предыдущего лечения подобрать оптимальный метод терапии у пациентов с болезнью Кушинга (БК). БК - тяжелое заболевание эндокринной системы, которое обусловлено наличием кортикотропиномы или эктопической АКТГ-продуцирующей аденомы. Учитывая локализацию процесса в структурах центральной нервной системы, проведение радикального лечения является сложной задачей. Возможны рецидивы заболевания после хирургического лечения. Применение фармакологических препаратов не может привести к устранению причины в виде опухоли, однако эффективно в качестве профилактики тяжелых системных осложнений. В обзоре приведены методы радикального и консервативного лечения БК в зависимости от тяжести состояния пациентов, размеров опухолевого образования, гормонального фона организма, а также наличия сопутствующей патологии. Охарактеризованы все используемые в настоящее время фармакологические препараты. Показаны преимущества пасиреотида в селективной блокаде соматостатиновых рецепторов у пациентов с БК. Выводы: лечение БК представляет собой сложную проблему, решение которой зависит от ряда факторов (тяжесть состояния, размеры опухоли, уровень гормонов в крови, наличие сопутствующей патологии и др.). В настоящее время доступно несколько подходов к лечению: от консервативного с использованием современных достаточно эффективных препаратов до радикального хирургического, когда есть необходимость удаления опухолевого образования. Наиболее эффективным препаратом для консервативной терапии БК является пасиреотид, который позволяет достичь клинико-лабораторной ремиссии и уменьшения размеров опухолевого образования.

Мета дослідження - визначення поширеності субклінічного синдрому Кушинга (СК) серед пацієнтів з артеріальною гіпертензією (АГ) і діагностичної цінності клініко-лабораторних показників, які використовуються для діагностики субклінічного СК. В групу скринінгу СК було включено 140 осіб з АГ, з них 84 жінки (59,9 %) і 56 чоловіків (40,1 %). Медіана віку пацієнтів становила 48,6 року, тривалість АГ - 8,5 року. Згідно затвердженого алгоритму на 1 етапі скринінгу всім пацієнтам виконано визначення кортизолу на тлі нічної дексаметазонової проби, з пороговим значенням 1,8 мкг/дл. На 2 етапі було виконано аналізи добової екскреції вільного кортизолу і рівня АКТГ вранці. В результаті скринінгу СК серед пацієнтів з АГ субклінічний СК було підтверджено у 8 пацієнтів (5,7 %). Переважаючим варіантом субклінічного СК є двобічні (4 з 8, вузлова гіперплазія) і однобічні (3 з 8, аденоми) утворення надниркових залоз, кортикотропіному гіпофіза виявлено у 1 пацієнта. За порівняння групи пацієнтів з АГ із пацієнтами з АГ на тлі СК достовірних відмінностей у тривалості захворювання, наявності метаболічних ускладнень і рівня добової екскреції кортизолу не виявлено. Найбільш інформативним діагностичним тестом є нічна дексаметазонова проба з пороговим значенням COP (cut-off point) 2,04 мкг/дл. Рівень АКТГ крові є другим за значимістю лабораторним тестом з пороговим значенням COP (cut-off point) 8,5 пг/мл. У половині випадків прихованої гіперкортизолемії, встановленої під час скринінгу пацієнтів з АГ, поряд з автономною секрецією кортизолу було підтверджено первинний гіперальдостеронізм. Для оптимізації діагностики пацієнтів груп ризику потрібна розробка інтегрованої моделі, яка включає анамнестичні, клінічні та лабораторні показники.

Індекс рубрикатора НБУВ: Р415.202.1 + Р415.100.27

Рубрики:

Ожиріння

Хвороба Іценко-Кушинга(базофільна аденома гіпофіза)

Шифр НБУВ: Ж24380 Пошук видання у каталогах НБУВ 

Індекс рубрикатора НБУВ: Р410.030 + Р415.100.27

Рубрики:

Гіпертонічна хвороба

Хвороба Іценко-Кушинга(базофільна аденома гіпофіза)

Шифр НБУВ: Ж24380 Пошук видання у каталогах НБУВ